وذمة لمفية

تنقسم إلى ثلاثة أنواع بحسب سن الحدوث كالتالي:

تسمى أيضاً بمرض ميلروي وتشكل 10-25% من الحالات الأولية، تنتقل بالوراثة الجسدية السائدة، وَتظهر بعد الولادة وحتى سن عام، ونسبة إصابة الإناث ضعف الذكور، وغالباً ما تكون منطبعة وغير مؤلمة، وقد تتحسن تلقائياً بتقدم السن، وقد تكون مصحوبة بأوردة بارزة والتهاب الهلل وارتفاع أظافر القدم وقيلة مائية.

وقد ترجع إلى طفرة في الجين VEGFR3.

تعرف أيضاً بمرض ميج وهي النوع الأكثر شيوعاً من أنواع الوذمة اللمفية الأولية 65-80% من الحالات، وَتظهر قبل سن 35 عاماً، وَ70% من الحالات أحادية الجانب، وَتُصيب الإناث أربعة أضعاف الذكور، وَتظهر غالباً في سن البلوغ مما يرجح أن الإستروجين يلعب دوراً هاماً في آلية المرض.

وتصيب الطرف السفلي الأيسر أكثر من الأيمن، ويعاني المصابون من نقص تنسج الأوعية اللمفاوية؛ حيث تقل في العدد والقطر.

تظهر متأخرةً، بعد سن 35 عاماً، وَيعتقد أنها تنتج عن عيب في صمامات الأوعية الليمفاوية؛ أي قصور في وظيفة الصمامات، وَيصعب تحديد ما إذا كان العيب خلقياً أم مكتسباً، وَهي أندر أنواع الوذمة اللمفية؛ إذ تمثل 10% فقط من الحالات.

هستولوجياً يظهر فرط تنسج، وأوعية لمفاوية متعرجة مع زيادة في عددها وقطرها.

وغالباً ما تظهر الوذمة اللمفية الأولية مصحوبة باضطرابات جينية وجلدية، مثل:

وقد تم الإبلاغ عن حالة وذمة لمفية مصحوبة بمتلازمة تشارج وهي عبارة عن: ثلامة وعيوب في القلب ورتق قمع الأنف وتأخر عقلي وجسدي وعيوب في الجهاز البولي التناسلي والأذن.

لوحة مرسومة بواسطة أوسكار ج. ماسون لامرأة مصابة بداء الفيل

تنشأ نتيجة لعيوب مكتسبة في الجهاز اللمفاوي، مثل:

هو السبب الأكثر شيوعاً للوذمة اللمفية الثانوية في العالم، ويعرف بداء الفيل. يحدث نتيجة للإصابة بطفيل يُدعى فخرية بنكروفتية ينتقل عن طريق البعوض (مرض منقول بالبعوض) وهو شائع في الدول النامية ويسبب وذمة لمفية دائمة في الطرف السفلي، وتكون مصحوبة بخصائص مناعية معينة.

في الدول المتقدمة تعد الأورام السرطانية وعلاجها السبب الأكثر شيوعاً للوذمة اللمفية الثانوية[4]؛ تحدث الوذمة هنا بسبب هجرة الأورام السرطانية أو بسبب لمفوما أو جراحة تتضمن إزالة العقد اللمفاوية، وعلى الرغم من أن الأوعية اللمفاوية تتجدد بعد إزالتها جراحياً، إلا أن العلاج الإشعاعي يزيد احتمالية حدوث الوذمة اللمفية بسبب تندب وتليف الأنسجة، وأكثر المناطق المعرضة لذلك هي منطقة الإبط بعد جراحة استئصال الثدي وإزالة العقد اللمفاوية.[7]، لكنها يمكن أن تظهر أيضاً بسبب إزالة العقد اللمفاوية في الحوض والعقد على جانبي الأورطى والرقبة، وأورام سرطانية أخرى كلمفومة هودجكين، سرطان البروستاتا وسرطان عنق الرحم وورم ميلانيني.

سواء كانت الوذمة أولية أو ثانوية، تنشأ على مراحل عدة من الأقل إلى الأكثر حدة، وطرق التصنيف إلى مراحل متعددة وغير ثابتة على مستوى العالم، قد تصل من 3 إلى 8 مراحل، كتصنيف لي، مورجان وبيرجان 2007[11] الذي يقدم طريقة واضحة لتحديد مرحلة الوذمة اللمفية عن طريق الفحص الإكلينيكي والاختبارات المعملية لتشخيص الوذمة بدقة وتحديد نوع العلاج وتقييم النتائج.

• المرحلة 0: الأوعية اللمفاوية بها بعض الضرر، لكنه غير ظاهر، ولا تزال قادرة على نقل الليمف، لا تظهر الوذمة اللمفية هنا.
• المرحلة 1 (عكوسة تلقائياً spontaneously reversible): لا تزال الأنسجة في مرحلة الانطباع (وذمة منطبعة) عند الضغط عليها بأطراف الأصابع ثم تعود إلى وضعها الطبيعي عند رفع الإصبع، وفي الغالب عند الاستيقاظ صباحاً تكون المنطقة المصابة طبيعية أو شبه طبيعية.
• المرحلة 2 (غير عكوسة تلقائياً spontaneously irreversible): وذمة إسفنجية لا منطبعة، عند الضغط عليها بطرف الإصبع لا تترك أثراً، ويبدأ التليف في الظهور الأمر الذي يعني بداية تصلب الطرف وزيادة حجمه.
• المرحلة 3 (داء الفيلاريات): مرحلة غير عكوسة، ويكون الطرف المصاب كبيراً جداً، تتليف الأنسجة وتتصلب، بعض المرضى يلجأون إلى جراحة رأبية تدعى "عملية تصغير"، ولا يفضلها البعض؛ لأن خطورتها تفوق فائدتها؛ فمن الممكن أن تسبب المزيد من الضرر للأنسجة اللمفاوية مسببةً تفاقم الوذمة.[12][13]

تنقسم الوذمة اللمفية إلى درجات بحسب شدتها، كالآتي:

• الدرجة 1 (بسيطة): تصيب الوذمة الأجزاء البعيدة كالساعد واليد، أو الساق والقدم، والفرق في المحيط بين الساق المصابة والسليمة أقل من 4 سم، ولا توجد تغيرات في الأنسجة.
• الدرجة 2 (المتوسطة): تصيب الوذمة طرفاً بأكمله، وقد تمتد إلى الربع المقابل له في الجذع، والفرق في المحيط بين الطرف المصاب والسليم >4 سم و<6 سم، وتحدث تغيرات في الأنسجة كالانطباع، وقد يصاب المريض بالحمرة.
• الدرجة 3أ (شديدة): تصيب الوذمة طرفاً بأكمله، وتمتد إلى الربع المقابل له في الجذع، والفرق في المحيط بين الطرف المصاب والسليم >6 سم، وتحدث تغيرات شديدة في الجلد كالتقرن أو تكون كيسة أو ناسور، ونوبات من الحمرة
• الدرجة 3ب : كالدرجة 3أ لكن تشمل طرفين أو أكثر.
• الدرجة 4: تعرف بداء الفيل، فيها تكون الأطراف المصابة شديدة الضخامة؛ بسبب انسداد كل الأوعية اللمفاوية تقريباً، وداء الفيل يصيب الوجه والرأس أيضاً.

هي العلاج الرئيسي للوذمة اللمفية، وتعتمد على التعامل اليدوي مع الأوعية اللمفاوية[14]، كالضمادات الضاغطة، والتمارين الرياضية، والعناية بالجلد، مبتكر هذا الإجراء هو إيميل فودر عام 1930، لعلاج التهاب الجيوب الأنفية المزمن واضطرابات المناعة، تتم المتابعة مع معالج معتمد، وعندما تقل الوذمة، يتم إشراك المريض في العلاج، مع استخدام الضمادات المطاطة وغير المطاطة.

والتدليك يتم برفق وانتظار لتحفيز مرور الليمف إلى الدورة الدموية، ليمر بالكلى ويطرد خارج الجسم مع البول، والجلسة الواحدة تستغرق 40-60 دقيقة، وهو علاج فعال في حالات الوذمة غير المتليفة.

تستخدم الجوارب المطاطة وغير المطاطة على الأطراف المصابة لتقليل الاحتقان وتخفيف الوذمة.

يتم لف المنطقة المصابة بطبقات من الضمادات المطاطة الضاغطة القصيرة، وتفضل القصيرة عن الطويلة لأن الأخيرة لا تعطي التأثير المطلوب. أثناء ممارسة الأنشطة اليومية ترفع الضمادات من قدرة الأوعية اللمفاوية على نزح الليمف.

يتم ارتداء كُم متصل بمضخة على الجزء المصاب، ويتم ضخ الهواء داخل الكم بشكل متقطع؛ مما يولد ضغطاً يحفز نزح الليمف، لكنها قد تسبب أيضاً وذمات في مناطق دانية، كالوذمة التناسلية عند استخدام المضخة على الطرف السفلي[15]، ويجب أن تستخدم مع المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان.[16]

وفي دراسة أجريت في جامعة ستانفورد وجد أن المرضى الذين يتلقون علاجاً يدوياً بالإضافة إلى المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان والمضخة الهوائية يلاحظون تحسناً أكبر ممن يتلقون علاجاً يدوياً إلى جانب المعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان.[16]

الرياضات الخفيفة التي يتم فيها تحريك الطرف المصاب تحفز سريان ونزح الليمف، وتهيئ المريض للقيام بأنشطته اليومية، ومعظم الدراسات التي أجريت لاختبار تأثير التمارين الرياضية على المصابين أو المعرضين للإصابة بالوذمة اللمفية أجريت على الوذمة المتعلقة بسرطان الثدي، وفي هؤلاء لم تؤدي تمارين المقاومة إلى زيادة التورم بل تخفيضه في بعض المرضى، بالإضافة إلى تأثيرها الإيجابي على صحة القلب والجهاز الدوري.[17][18][19][20]

كذلك لم تؤد تمارين المقاومة وغيرها إلى رفع خطر الإصابة بالوذمة اللمفية فيمن تلقوا علاجاً لسرطان الثدي من قبل، ولكن يجب ممارسة الرياضة فقط عند ارتداء الجوارب الضاغطة (الاستثناء الوحيد هو السباحة في بعض المرضى)[21]، ويجب على المرضى استشارة الطبيب أو المعالج المختص قبل ممارسة أي نوع من الرياضة؛ فهي غير محبذة فور إجراء جراحة سرطان الثدي وإزالة العقد اللمفية الإبطية.

والدراسات التي أجريت لاختبار تأثير الرياضة على الوذمة اللمفية غير المتعلقة بالثدي قليلة جداً.

توجد العديد من الإجراءات الجراحية لمن يعانون من الوذمة اللمفية، لكن يجب اتباع المعالجة المحافظة أولاً كالمعالجة الكاملة المزيلة للاحتقان والضمادات الضاغطة.[22]

هي طريقة ناجحة لعلاج الوذمة في الذراع؛ حيث يتم زراعة عقد لمفية من المنطقة الأُربية مع الشريان و الوريد المتعلق بها، عن طريق جراحة مجهرية لتوصيلهما بالأوعية الدموية الموجودة في الإبط.

تعمل العقد المنقولة كقناة أو مرشح لترشيح ونقل الليمف إلى للدورة الدموية الطبيعية، وهي جراحة فعالة فيمن يقل عندهم التورم باستخدام الضمادات الضاغطة مما يشير إلى أن معظم الوذمة عبارة عن سائل. ووجد أنها تقلل حاجة المريض إلى العلاج واستخدام الجوارب الضاغطة.[23]

يتم توصيل الأوعية اللمفاوية المصابة بأوردة صغيرة قريبة عن طريق جراحة مجهرية فائقة وخيوط جراحية فائقة النعومة وميكروسكوب عالي الدقة، هذه الأوعية اللمفاوية تكون دقيقة جداً (0.1 -0,8 مم). وهو حل فعال طويل المدى للمصابين بالوذمة اللمفية في الأطراف في المراحل المبكرة، ومن تجدي معهم الجوارب الضاغطة؛ مما يشير إلى أن الوذمة تتكون بشكل أساسي من سائل لا نسيج ليفي صلب أو دهني ولا تحتوي على كمية كبيرة من البروتينات، أما من لا يشهدون تحسناً بالعلاج الضاغط فمن غير المحتمل أن تجدي معهم هذه الجراحة.[23][24][25]

قُدِّم هذا الإجراء لأول مرة بواسطة الطبيب بي.إم.أوبراين وزملائه[26]، وفي 2003 الطبيب إيساو كوشيما رائد الجراحات الدقيقة وزملاؤه طور الجراحة إلى درجة كبيرة باستخدام إجراءات مجهرية فائقة.[26]

وقد أكدت العديد من الدراسات على فعالية المفاغرة اللمفية الوريدية؛ فالدراسات التي تابعت المرضى لفترة طويلة بعد الجراحة وجدت أن المرضى يشهدون تحسناً كبيراً مقارنةً بالمعالجة التحفظية باستخدام الأربطة والجوارب المطاطة والمضخة الهوائية، والدراسات التي شملت النتائج الفورية والنتائج طويلة المدى أظهرت تحسناً طويل المدى في حجم الوذمة[23][24][27]، وأكدت دراسات أخرى على فعالية الجراحة في تقليل شدة الوذمة في مرضى سرطان الثدي[28][29]، وقد أجريت دراسة على 1000 مريض تعرض للجراحة من 1973 حتى 2006 وأظهروا نتائج جيدة[29]، والتقارير الطبية من الجراحين والأطباء الذين أبلغوا عن أكثر من 1500 حالة عولجت بالجراحة الدقيقة هذه على مدار 30 عاماً أفادت أنهم شهدوا تحسناً كبيراً.[25] ويعد اختبار خضرة الإندوسيانين وسيلة نافعة قليلة الاجتياح وآمنة لتقييم نتيجة الجراحة[30]، يستخدمه الجراحون لإجراء جراحات مفاغرة لمفية وريدية ناجحة.[31]

تستخدم في المرضى الذين لم يعد يجدي معهم العلاج التقليدي، ابتكر هذا العلاج بواسطة الطبيب هاكان برورسن بقسم الجراحة التجميلية بمستشفى جامعة سكنيا بالسويد عام 1987[4]، وفي التجارب التي أجريت من عام 1993 حتى 2014 وجد أن جراحة شفط وإزالة الدهون إلى جانب العلاج بالضغط علاج فعال بلا رجوع للوذمة[4][23][24][32][33][34][35][36] بمتابعة المرضى لمدة 11-13 عاماً[4]، فالجمع بين الطريقتين فعال أكثر من علاج الضغط وحده لتخفيف الوذمة.[37][38]

وقد تطور الإجراء في السنوات الأخيرة، فأصبح يجرى بواسطة قنية مهتزة وهي فعالة أكثر من غيرها من الوسائل، بالإضافة إلى استخدام العاصبة التي تقلل النزيف.[4][39]

يختلف هذه الإجراء عن شفط الدهون التقليدي ويحتاج إلى تدريب خاص، وينبغي أن يليها استخدام الجوارب الضاغطة لمنع رجوع الوذمة.

باستخدام جراحة مجهرية متطورة، يمكن استئصال الأوعية اللمفاوية واستخدامها كرقعة لجزء مسدود أو متعطل من الأوعية اللمفاوية (ينشأ غالباً بعد إزالة عقد لمفاوية)، يتم إصلاحه عن طريق مجازة باستخدام أوعية لمفاوية أخرى سليمة. يستخدم هذا الإجراء عادة لعلاج الوذمة اللمفية في الذراع التي تنشأ بعد علاج سرطان الثدي، وفي الوذمة أحادية الجهة في الساق بعد إزالة العقد اللمفاوية واستخدام المعالجة الإشعاعية.

وهو إجراء غير شائع مقارنة بغيره، غالباً ما يجرى في ألمانيا، وقد تمت تجربته في قسم الجراحة التجريبية في جامعة لودفيغ ماكسيميليان في ميونخ، وتم كعلاج عام 1980 بواسطة بروفيسور ريوديجر بومستر[40] ، وقد أكد الإجراء فعاليته[41]، وبمتابعة المرضى لوحظ انخفاض حجم الأطراف حتى بعد 10 أعوام من الجراحة.[42]

المرضى الذين اتبعوا علاج التدليك والضغط حظوا بتحسن كبير في جودة الحياة بعد جراحة ترقيع الأوعية اللمفاوية[43]، وفي اختبارات أجريت في جامعة لودفيغ ماكسيميليان في ميونخ ظهر تحسن كبير ودائم في سريان الليمف بعد هذه الجراحة.[44]

أعلنت عنه إدارة الغذاء والدواء لعلاج الوذمة اللمفية في نوفمبر عام 2006[45]، وتبعاً لمعهد السرطان القومي أظهر الدراسات أن العلاج بالليزر منخفض المستوى قد يكون فعالاً في تقليل حدة الوذمة اللمفية إكلينيكياً في بعض النساء؛ فدورتان من العلاج بالليزر وجد أنهما فعالتان لتقليل حجم الذراع المصابة والسائل خارج الخلوي وصلابة الأنسجة في ثلثي المصابات بالوذمة بعد جراحة استئصال الثدي تقريباً، بعد ثلاثة أشهر من العلاج.[46][47]