متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول
متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول (بالانجليزية: Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion )هو الاضطراب الذي يتميز بانخفاض صوديوم واسمولالية الدم والناجم عن اختلال الإفراز المُستمر والغير ملائم للهرمون المُضاد لادرار البول ( ADH ) من الفص الخلفي للغدة النخامية بالرغم من زيادة حجم البلازما والتسبب في ضعف قدرة الكليتين على طرح الماء .[1]
متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول | |
---|---|
توضيح لمتلازمة SIADH | |
تسميات أخرى | Schwartz-Bartter syndrome, syndrome of inappropriate antidiuresis(SIAD) |
معلومات عامة | |
الاختصاص | علم الغدد الصم |
من أنواع | أمراض النخامية |
المظهر السريري | |
الأعراض | نقص صوديوم الدم |
الإدارة | |
أدوية | |
التاريخ
وقد وصفت أول حالة من قبل باحثين من بوسطن ماساشوستس، وبيثيسدا بولاية ميريلاند (بما في ذلك الدكتور فريدريك بارتر [الإنجليزية]) لاثنين من المرضى يعانون من سرطان الرئة.[2] وقد أسست المعايير التي وضعت من قبل شوارتز وبارتر في عام 1967.[3] وظلت في جوهرها دون تغيير منذ ذلك الحين. ويشار إلى حالة اضطراب الهرمون من حين لآخر بأسماء مؤلفي التقرير الأول فتسمى متلازمة شوارتز-بارتر.[4]
الأعراض
أعراض مَعدية معوية
أعراض عضلية هيكلية
- آلام بالعضلات
- ضعف عام بالعضلات
أعراض عصبية عضلية
أعراض تنفسية
أعراض عصبية
- رتة (عسر تحدث)
- خمول
- ارتباك
- هذيان
- نوبات صرعية
- غيبوبة (بسبب الوذمة الدماغية)
بعض هذه الأعراض قد لا يظهر إلا في حالة النقص المتسارع الفجائي لصوديوم الدم. [5]
أسباب المرض
تنتج الإصابة بمتلازمة عدم ملائمة افراز الهرمون المضاد لادرار البول عن العوامل التالية : [6]
اضطرابات الجهاز العصبي
- التهاب السحايا
- التهاب الدماغ
- الخراج المخي
- حمى الجبال الصخرية المبقعة (الحمى الزرقاء)
- متلازمة نقص المناعة المكتسبة
- نزف تحت العنكبوتية
- الورم الدموي تحت الجافية
- خثار الجيب الكهفي
- استسقاء الرأس
- متلازمة غيلان باريه
- التصلب المتعدد
اضطرابات تكون الأورام
- سرطان الرئة
- سرطانات القناة الهضمية (المعدة ، الاثنا عشر ، البنكرياس)
- سرطانات الجهازين البولي والتناسلي (المثانة ، قناة مجرى البول، البروستاتا، بطانة الرحم)
- الأورام اللمفية
- ساركومة يوينج
اضطرابات رئوية
بعض العقاقير
- كلوربروباميد
- سيبروفلوكساسين
- كلوفايبرات
- موكسيفلوكساسين [7]
- أميتريبتيلين
- مورفين
- أوكسايتوسين
- إكستاسي
- مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية
- حمض الفالبرويك
- كاربامازيبين
- سيكلوفوسفامايد
- فينوثيازين
أسباب مؤقتة
- التخدير الكلي
- التمارين الشاقة
أسباب وراثية الغرناوية (ساركويد)
الفسيولوجيا المَرضية
إن وظيفة الهرمون المضاد لإدرار البول على الكلى هي التحكم في كمية الماء المعاد امتصاصه من الكليون. يعمل الهرمون على الأنبوبة الملتوية البعيدة والقناة الجامعة ويؤدي إلى احتباس الماء وليس العناصر المذابة بالدم . وبالتالي فإن التأثير الأساسي للهرمون هو تخفيف الدم وتقليل العناصر المذابة مثل الصوديوم مسبباً نقص صوديوم الدم. ويزيد هذا التأثير باستجابة الجسم لاحتباس الماء عن طريق نقص إفراز هرمون الألدوستيرون مؤدياً إلى فقد المزيد من الصوديوم. ولهذا السبب ترتبط الحالة بوجود نسبة كبيرة من الصوديوم في البول.[8] يُفرز الهرمون المضاد لإدرار البول لمنع فقد الماء بواسطة الكلى. فعند تجرع كميات من الماء يصل إلى الدورة الدموية مؤدياً لتخفيف بلازما الدم. يوصف هذا التخفيف بأنه نقص في اسمولية الدم. ويتم الكشف عنه بواسطة المستقبلات الاسمولية الموجودة في تحت المهاد بالمخ فيتم إيقاف إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول. يؤدي ذلك إلى تعطيل عمل الأنبوبة الملتوية البعيدة والقناة الجامعة فتقل إعادة امتصاص الماء، يزداد إفراز البول، مع نقص اسمولية البول، وتكون المحصلة تعديل اسمولية الدم. ولكن في حالة متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول فإن الهرمون لا يتوقف استجابة لانخفاض اسمولية الدم عند تجرع كميات من المياه، بالتالي تظل اسمولية الدم منخفضة. ونظراً لكون الصوديوم هو المذاب الأساسي في البلازما، يتم تحديد الحالة في المختبر إذا كانت نسبة الصوديوم في الدم أقل من الطبيعي. تعتبر هذه الحالة بالأساس عبارة عن زيادة كمية الماء بالجسم وليس زيادة فقد العناصر المذابة، لذلك تعالج عن طريق تقييد شرب السوائل، كما قد تستخدم مدرات البول في علاج الحالة.
التشخيص
الفحوصات المخبرية التي تلعب دوراً هاماً في تشخيص المتلازمة:
- مستوى الصوديوم في الدم <134 ميللي مول/ل
- اسمولية البول> 100 ميللي مول/كجم
- صوديوم البول> 40 ميللي مول/ل
- انخفاض نسبة نيتروجين يوريا الدم
- اعتدال نسبة الكرياتينين
- انخفاض مستوى حمض اليوريك
- اعتدال التوازن الحمضي القاعدي
- اعتدال توازن البوتاسيوم
- اعتدال وظائف الغدتين الدرقية والفوق كلوية [9][10][11]
التشخيص التفريقي
يتم إطلاق الهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) من الغدة النخامية الخلفية لعدد من الأسباب الفسيولوجية. فإن غالبية المرضى الذين يعانون من نقص صوديوم الدم، وغيرهم من الذين يعانون من الإفراط في تناول المياه (عطاش) أو فقدان الملح الكلوي سيكون لديهم افراز ADH مرتفع بسبب نقص صوديوم الدم. ومع ذلك، ليس كل مريض يعاني من نقص صوديوم الدم وارتفاع ADH لديه SIADH . وفي نهج آخر المريض الذي يعاني من نقص صوديوم الدم ينقسم في افراز هرمون ADH إلى: افراز مناسب وملائم (وهو ليس SIADH) أو افراز غير مناسب (SIADH) [12]
الإفراز المناسب للـ ADH يمكن أن يكون نتيجة لنقص حجم الدم، وهو ما يسمى الزناد الاسموزي لإطلاق هرمون ADH . ونقص حجم الدم، يحدث نتيجة للجفاف مع خساره السوائل واستبدال المياه (تحدث لبطل ماراثون [13] وكذلك في المرضى المصابين بأمراض حادة). ويمكن أيضا أن ينظر إلى نقص حجم الدم في حالات فشل القلب الاحتقاني (CHF) وحالات تليف الكبد بحيث أن الكلى تعاني نقص في حجم الأوعية الدموية. وقد ثبت أن نقص صوديوم الدم الناجم عن الإفراز المناسب لهرمون ADH (من وجهة نظر الكلى) في كلا من فشل القلب الاحتقاني وتليف الكبد يكون مؤشرا في زيادة عدد وفيات.[14][15]
الإفراز المناسب لهرمون ADH يمكن أيضا أن تكون نتيجة لمحفزات غير ناضح. والأعراض مثل الغثيان / القيء والألم هي الأسباب الهامة لإفراز [16] والجمع بين الازمولالية الناضحه والغير ناضحه تحفز إفراز ADH ويمكن أن تفسر نقص صوديوم الدم في معظم المرضى الذين هم في المستشفى ويعانون من أمراض حادة ووجد أن لديهم نقص خفيف إلى معتدل في صوديوم الدم. ومتلازمة SIADH تعتبر أقل شيوعا من الإفراز المناسب لهرمونADH . في حين أنه ينبغي النظر في الفارق بينهما، وينبغي النظر في أسباب أخرى أيضا.
متلازمة نقص الملح في الدماغ (CSWS) ويصاحبه أيضا نقص صوديوم الدم، وعلامات الجفاف ولهذا السبب تعارضت تماما لـ(SIADH) [17] والأهم CSWS يمكن أن تترافق مع نزف تحت العنكبوتية (SAH) والذي قد يتطلب مكملات السوائل بدلا من حصر وتقييد السوائل لمنع تلف الدماغ.[18]
سبب معظم حالات نقص صوديوم الدم عند الأطفال هو نتيجة الإفراز المناسب للهرمون المضاد لإدرار البول بدلا من SIADH أو سبب آخر.[19]
العلاج
- علاج السبب الأساسي للحالة إذا وجد.
- تقييد شرب السوائل 1200 : 1800 ميللي ل/يوم
- محلول ملحي مفرط التوتر إذا ظهرت أعراض مثل : الارتباك، التشنجات، الغيبوبة.
كما قد يشمل علاج متلازمة عدم ملائمة افراز الهرمون المضاد لادرار البول تصحيح نقص صوديوم الدم اعتماداً على درجة النقص، ظهور الأعراض أو عدمها وكونه حاداً أو مزمناً وذلك من خلال العقاقير الدوائية المختلفة كتلك المناهضة لمستقبلات هرمون الفاسوبريسين ومُدرات البول مثل :
- ديميكلوسايكلين
- كونيفابتان
- تولفابتان
- فروسيمايد
المصادر
- Ramming, Scott; Shackford, Steven R.; Zhuang, Jing; Schmoker, Joseph D. (1994). "The relationship of fluid balance and sodium administration to cerebral edema formation and intracranial pressure in a porcine model of brain injury". The Journal of Trauma 37 (5): 705–13. doi:10.1097/00005373-199411000-00003. ببمد 7966466. Jump up ^
- Schwartz, William B.; Bennett, Warren; Curelop, Sidney; Bartter, Frederic C. (1957). "A syndrome of renal sodium loss and hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone". The American Journal of Medicine. 23 (4): 529–42. doi:10.1016/0002-9343(57)90224-3. PMID 13469824. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) reproduced in Schwartz, William B.; Bennett, Warren; Curelop, Sidney; Bartter, Frederic C. (2001). "A syndrome of renal sodium loss and hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone. 1957". Journal of the American Society of Nephrology. 12 (12): 2860–70. PMID 11729259. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019. الوسيط|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Bartter, Frederic C.; Schwartz, William B. (1967). "The syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone". The American Journal of Medicine. 42 (5): 790–806. doi:10.1016/0002-9343(67)90096-4. PMID 5337379. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Schwartz-Bartter syndrome على قاموس من سمى هذا؟
- Syndrome of Inappropriate Antidiuretic Hormone Secretion at eMedicine Jump up ^
- Ellison, David H.; Berl, Tomas (2007). "The Syndrome of Inappropriate Antidiuresis". New England Journal of Medicine 356 (20): 2064–72. doi:10.1056/NEJMcp066837. ببمد 17507705. ^ Jump up to: a b c d e
- Babar, S. M. (2013). "SIADH Associated With Ciprofloxacin". Annals of Pharmacotherapy 47 (10): 1359–63. doi:10.1177/1060028013502457. ببمد 24259701. Jump up ^
- Le, Tao, Vikas Bhushan, Matthew Sochat, Max Petersen, Goran Micevic, and Kimberly Kallianos. "Endocrine." First Aid for the USMLE Step 1 2014: A Student-to-Student Guide. Pg 326. Print. ^ Jump up to: a b
- Zietse, R.; van der Lubbe, N.; Hoorn, E. J. (2009). "Current and future treatment options in SIADH". Clinical Kidney Journal 2 (Suppl_3): iii12–iii19. doi:10.1093/ndtplus/sfp154. PMC 2762827. ببمد 19881932. Jump up ^
- "Vaprisol (conivaptan hydrochloride) Liquid [Astellas Pharma US, Inc.]". Retrieved 2007-06-08.[dead link] Jump up ^
- Schrier, Robert W.; Gross, Peter; Gheorghiade, Mihai; Berl, Tomas; Verbalis, Joseph G.; Czerwiec, Frank S.; Orlandi, Cesare (2006). "Tolvaptan, a Selective Oral Vasopressin V2-Receptor Antagonist, for Hyponatremia". New England Journal of Medicine 355 (20): 2099–112. doi:10.1056/NEJMoa065181. ببمد 17105757. Jump up ^
- Ishikawa, San-e; Saito, Takako; Fukagawa, Akinori; Higashiyama, Minori; Nakamura, Tomoatsu; Kusaka, Ikuyo; Nagasaka, Shoichiro; Honda, Kazufumi; Saito, Toshikazu (2001). "Close Association of Urinary Excretion of Aquaporin-2 with Appropriate and Inappropriate Arginine Vasopressin-Dependent Antidiuresis in Hyponatremia in Elderly Subjects". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 86 (4): 1665–71. doi:10.1210/jcem.86.4.7426. PMID 11297601. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Almond, Christopher S.D.; Shin, Andrew Y.; Fortescue, Elizabeth B.; Mannix, Rebekah C.; Wypij, David; Binstadt, Bryce A.; Duncan, Christine N.; Olson, David P.; Salerno, Ann E.; Newburger, Jane W.; Greenes, David S. (2005). "Hyponatremia among Runners in the Boston Marathon". New England Journal of Medicine. 352 (15): 1550–6. doi:10.1056/NEJMoa043901. PMID 15829535. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Baldasseroni, Samuele; Urso, Renato; Orso, Francesco; Bianchini, Bianca P.; Carbonieri, Emanuele; Cirò, Antonio; Gonzini, Lucio; Leonardi, Giuseppe; Marchionni, Niccolò; Maggioni, Aldo P. (2011). "Relation between serum sodium levels and prognosis in outpatients with chronic heart failure". Journal of Cardiovascular Medicine. 12 (10): 723–31. doi:10.2459/JCM.0b013e32834ae87e. PMID 21873881. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Kim, W. Ray; Biggins, Scott W.; Kremers, Walter K.; Wiesner, Russell H.; Kamath, Patrick S.; Benson, Joanne T.; Edwards, Erick; Therneau, Terry M. (2008). "Hyponatremia and Mortality among Patients on the Liver-Transplant Waiting List". New England Journal of Medicine. 359 (10): 1018–26. doi:10.1056/NEJMoa0801209. PMC 4374557. PMID 18768945. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Fisher, RD; Rentschler, RE; Nelson, JC; Godfrey, TE; Wilbur, DW (1982). "Elevation of plasma antidiuretic hormones (ADH) associated with chemotherapy-induced emesis in man". Cancer Treatment Reports. 66 (1): 25–9. PMID 7053263. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Petzold A (2015). "Disorders of plasma sodium". N Engl J Med. 372 (13): 1267. doi:10.1056/nejmc1501342. PMID 25806925. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Sen J, Belli A, Albon H; et al. (2003). "Triple-H therapy in the management of aneurysmal subarachnoid haemorrhage". The Lancet Neurology. 2 (10): 614–621. doi:10.1016/s1474-4422(03)00531-3. PMID 14505583. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link) - Rivkees, Scott A (2008). "Differentiating appropriate antidiuretic hormone secretion, inappropriate antidiuretic hormone secretion and cerebral salt wasting: the common, uncommon, and misnamed". Current Opinion in Pediatrics. 20 (4): 448–52. doi:10.1097/MOP.0b013e328305e403. PMID 18622203. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة)
- بوابة طب