ورم قحفي بلعومي

الورم القحفي البلعومي دائمًا ما يكون حميدًا،[5] ومع ذلك كما هو الحال مع العديد من أورام المخ يمكن أن يكون علاجهم صعباً وترتبط الأمراض الهامة بكل من الورم والعلاج.

• الصداع (استسقاء الانسداد)
• فرط النوم
• الوذمة المخاطية
• زيادة الوزن بعد الجراحة[6]
• عطاش
• بوال (مرض السكري الكاذب)
• ضعف البصر (عمى نصفي صدغي مزدوج)
• قيء
• غالبا ما يحدث بعد العلاج قصور هرمون النمو (GH)، ويُسبب انخفاض إنتاج هرمون النمو ما يلي:

1. النمو المتوقف والبلوغ المتأخر (عند الأطفال)
2. التعب العام وفقدان كتلة وتوتر العضلات (عند البالغين)
3. قصور الغدة النخامية

غالبًا ما يحدث إلى درجة ما لأن الأورام القحفية البلعومية تتطور في منطقة ساق الغدة النخامية والتي يمكن أن تؤثر على وظيفة الغدة النخامية[7]

• انخفاض في إنتاج البرولاكتين غير شائع للغاية ويحدث مع قصور حاد في الغدة النخامية.
• يمكن للأورام الغدة النخامية الكبيرة رفع مستويات البرولاكتين في الدم بسبب "تأثير الساق"، يحدث هذا الارتفاع نتيجة لضغط ساق الغدة النخامية والذي يتداخل مع سيطرة الدماغ على إنتاج البرولاكتين.
• في النساء قبل انقطاع الطمث يمكن أن يؤدي البرولاكتين المرتفع إلى تقليل أو فقد فترات الحيض و/ أو إنتاج حليب الثدي (ثر اللبن).
• مع تأثير الساق عادة ما تكون مستويات البرولاكتين مرتفعة قليلًا بسبب الورم البرولاكتيني التي يكون فيها مستوى البرولاكتين عادة مرتفع جدًا.
• يحدث مرض السكري الكاذب[8] بسبب عدم وجود هرمون الغدة النخامية الخلفي يسمى هرمون المضاد لإدرار البول. تشمل الأعراض:

1. العطش الشديد
2. التبول المفرط

• يحدث قصور الغدة الكظرية بسبب انخفاض في إنتاج ACTH وانخفاض في الكورتيزول في الحالات الشديدة يمكن أن تكون قاتلة، وتشمل الأعراض:

1. إعياء
2. انخفاض ضغط الدم
3. اضطرابات الكهرل

الورم القحفي البلعومي هو ورم نادر غالبًا ما يكون في السرج التركي[9] والذي قد يكون كيسيًا ينشأ من أعشاش الظهارة المستمدة من حافظة راتكه،[10][11] وتُعد جيبة راتكه هي مقدمة جنينية للغدة النخامية الأمامية.

الأورام القحفية عادة ما تكون أورام بطيئة جدًا في النمو، وهي تنشأ من الخلايا على طول السويقة النخامية، وتحديدًا من أعشاش الظهارة السنية المنشأ (تشكِّل الأسنان) داخل المنطقة فوق السرج التركي/ الدماغ البيني، وبالتالي تحتوي على رواسب من الكالسيوم واضحة على الأشعة السينية.

بالرغم من أن أسباب الورم القحفي البلعومي غير معروفة لكنه يمكن أن يحدث في كل من الأطفال والبالغين وتكون قمة حدوثه في أعمار من 9 إلى 14 عامًا، يتم تشخيص حوالي 120 حالة في الولايات المتحدة سنويًا لمرضى تقل أعمارهم عن 19 عامًا، أكثر من 50% من المرضى المصابين بالورم القحفي البلعومي أعمارهم تقل عن 18 عامًا، لا يوجد ارتباط واضح بين تواجد الورم وجنس أو عرق معين، وتُعد أسباب الورم القحفي البلعومي غير معلومة حتى الآن لكن لا يبدو أنه يتوالى في العائلة أو يتوارث مباشرة من الآباء.

يتكون العلاج عادةً من استئصال تحت جبهي أو بطريق الوتدي، يتم تنفيذ الجراحة التي تستخدم الطريق الوتدي بواسطة فريق مشترك من جراحي الأعصاب والأذن والأنف و الحنجرة،[18] وبسبب موقع الورم القحفي البلعومي بالقرب من الدماغ وقاعدة الجمجمة فإنه يُمكن استخدام نظام الجراحة بمساعدة الحاسوب للتأكد من موقع الأدوات الجراحية أثناء العملية.[19]

يُمكن أن يُستخدم العلاج الإشعاعي الإضافي أيضًا إذا كان الاستئصال الكامل ممكنًا، ونتيجة للنتائج السيئة المرتبطة بدمار الغدة النخامية والهيبوثالامس بسبب الاستئصال الجراحي والإشعاع فإن العلاجات التجريبية التي تستخدم أي من فوسفور-32 أو الإيتريوم أو البليوميسين داخل التجويف التي تصل عن طريق المخزن الخارجي تعمل أحيانًا خاصةً في المرضى الصغار، يمكن أن يسبب المرض مشاكل صحية ثانوية نظرًا لكونه في الغدة النخامية، كما يمكن أن يتعرض كل من الجهاز المناعي والغدة الدرقية وهرمون النمو والتستستيرون للخطر بسبب الورم القحفي البلعومي، يمكن أن تُعالَج جميع المشاكل الصحية السابقة بالطب الحديث،[20] لا يوجد دليل قطعي على استخدام البليوميسين في هذه الحالة.[21]

في مقالة لبريدلي وآخرين تم نشرها عام 2014 بعنوان "الورم البلعومي القحفي والعلاج بالبروتون" قاموا بجمع بيانات متوافرة ووجدوا أنَّ الدراسات التي تقيس الجرعات توحي بأن العلاج بالبروتون يوفر انخفاضًا في جرعة التراكيب الحساسة مقارنةً بالإشعاع التقليدي بالفوتون.[22]

يعد أكثر علاج فاعليةً للورم القحفي البلعومي الخبيث -والذي وُصِف في مطبوعة طبية- هو جراحة "استئصال كلية إجمالية" مع العلاج بالإشعاع والعلاج الكيميائي المساند، أظهرت عقاقير العلاج الكيميائي باكليتاكسيل وكاربوبلاتين أهمية سريرية -ولكن ليست إحصائية- في زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لدى المرضى الذين عانوا من عمليات الاستئصال الكلية الإجمالية لأورامهم الخبيثة.[17]

تكون الأورام القحفية البلعومية عمومًا أورامًا حميدة ولكن من المعروف أنها تتكرر بعد الاستئصال، وقد أظهرت الأبحاث الحديثة ميلًا خبيثًا -ولكن نادرًا- للأورام البلعومية القحفية. هذه الأورام تكون نادرة جدًا ولكنها ترتبط بمآل سيء.[17]

• بوابة طب

ورم قحفي بلعومي في المشاريع الشقيقة

---

• صور وملفات صوتية من كومنز