متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين

المتلازمة الدورية المرتبطة بكرايوبايرين (بالإنجليزية: Cryopyrin-associated periodic syndrome ومختصرها CAPS)‏ هي طيف من المتلازمات الالتهابية الذاتية وتشمل شرى البرد العائلي ومتلازمة ماكل - ويلز والمرض الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء.[1][2][3] تشترك هذه المتلازمات بميزات سريرية كثيرة.

متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين
معلومات عامة
الاختصاص طب الجلد ،  وعلم الوراثة الطبية  
من أنواع متلازمة الحمى الدورية  

الوراثة

ترتبط هذه المتلازمات بطفرة في مورثة كرايوبايرين والتي تشفر لكرايوبايرين، وهذا البروتين مكون من مكونات الجسيم الالتهابي لإنترلوكين 1. هذه الطفرة تؤدي إلى إنتاج غير منظم لإنترلوكين 1 بيتا.

العلاج

يمكن استعمال الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لإنترلوكين 1 بيتا مثل كاناكينوماب والبروتينات التي ترتبط بأنواع إنترلوكين 1 الأخرى مثل ريلوناسيبت وضادات مستقبل إنترلوكين 1 مثل آناكينرا في علاج هذه الحالات.

المصادر
  1. "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع meshb.nlm.nih.gov". meshb.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 02 ديسمبر 2019. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع rarediseases.info.nih.gov". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. "معلومات عن متلازمة دورية مرتبطة بكرايوبايرين على موقع orpha.net". orpha.net. مؤرشف من الأصل في 7 أكتوبر 2015. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
    إخلاء مسؤولية طبية
    • بوابة طب
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.