متلازمة داندي ووكر

تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25.000 طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من عمرهم. 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى.[3]

أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، وأرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما.

الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي:

• الوراثة: بعض الدراسات لبعض الحالات، أثبتت وجود الوراثة المتنحية. ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5%.[4]
• الأصابة الأم الحامل في الأشهر الاولى من الحمل ببعض الأمراض كـالحصبة الألمانية أو الإصابة بفيروس المضخم للخلاياا (CMV) أو التكسوبلازما.[3]
• نوع الجنس : نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث من الذكور 3/1
• وقد وجدت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر قد تحدث ككجز من متلازمة أخرى كمتلازمة تشوهات الحفرة والأورام الوعائية وشذوذ الشريان وشذوذ القلب وعيوب العين وانشقاق القصية ورفاء ما فوق السرة (PHACES Syndrome)[5]

تختلف الأعراض عند كل حالة حسب شدتها ودرجة تطورها لدى المريض، وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.ومن هذه الاعراض:

o-توسع قطر الرأس.

o-ضمور المخيخ.

o-التوسع الكييسي للبطينِ الرابع.

o-الاستسقاء الدماغي.

o-زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ.

o-بروز الجزء الخلفي من الرأس، بسبب بروز في مؤخرة الدماغ.

o-زيادة الضغط داخل الجمجمة.

o-سرعة الانفعال، التشنجات، القيء.

o-توسع البطين الرابع.

o-مشاكل في العين، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي، عدم تناسق حركة العين مع الرأس.

o-تأخر النمو الحركي.

o-مشاكل في السمع.

o-اضطرابات في التنفس.

o-تأخر عقلي متفاوت الشدة .

o- مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب الجسمية في الأطراف والأصابع تشوهات في القلب والوجه والأطراف والأصابع في اليدين والقدمين .

يوجد حاليا ثلاثة أنواع من متلازمة داندي ووكر. وهي مقسمة إلى ثلاثة أشكال قريبة وهي :

يتم التشخيص عن طريق التاريخ المرضي للمريض والفحص الطبي وبعض الاختبارات والأشعة لتأكيد التشخيص مثل :

• الأشعة الفوق صوتية للدماغ.
• تحليل الكروموسومات.
• الأشعة المقطعية على المخ.
• أشعة الرنين المغناطيسي على المخ والتي تظهر بوضوح اختلالات تخليق المخيخ والبطين الرابع واستسقاء الدماغ.
• الأستشارة الوراثية.

لا يوجد علاج لمتلازمة داندي ووكر، ولكن العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المرافقة للحالة، ومن طرق العلاج:

1-القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي.[6]

2-الفحوص ما قبل الحمل والاستشارات الوراثية مهمة للوالدين، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة.

3-العلاج الطبيعي والوظيفي من خلال التدريب والتاهيل وعلاج مشاكل اضطرابات الحركة.

4- علاج النطق ومشاكل العيون والسمع.

تصل نسبة الوفيات إلى 12-50% في الأطفال بسبب مضاعفات المرض أو العيوب الخلقية المصاحبة له.[1]

عام 2007 لوحظت حالة مريض يبلغ من العمر 44 عامًا يعاني من ضعف في ساقه لمدة أسبوعين وتاريخ مرضي يشير إلى إصابتة بمتلازمة داندي ووكر في صغره وعلاجه بقسطرة المخ حتى عمر 14 عام، ثم إزالة القسطرة واستكمال حياته بشكل طبيعي والزواج وإنجاب طفلين بصحة جيدة وعدم ظهور أية أعراض مرضية حتى بدء شكواه الحالية.

وبإجراء الفحوصات اللازمة وعمل أشعة الرنين المغناطيسي على المخ، تبين تضخم النظام البطيني في المخ مما أدى إلى انضغاط نسيج المخ بشدة إلى حد اختفاء ما يقرب من 50-75% من نسيج المخ الطبيعي.

وبإجراء فحوص الذكاء (IQ) للمريض أظهرت النتائج حصوله على درجة 75 وهي بالفعل أقل من المعدل الطبيعي في سنه (100 تقريبًا) ولكن لا يمكن أنه يتم اعتبار هذا النقص تخلفًا أو تأخرًا عقليًا وهو ما أثار جدلًأ شديدًأ في المجال الطبي لغرابته.

ويعتقد بأن المريض لم يعاني من أية أعراض خطيرة تنم عن عملية فقد أجزاء كبيرة من مخه لأن هذه العملية تمت على مدار أعوام طويلة تصل إلى عقود، وبالتالي استطاعت الأجزاء المتبقية من المخ أن تضاعف من وظيفتها وتعوّض التلف والنقص الحادث في بعض المناطق الأخرى.

وقد تم علاج هذا المريض بعمل قسطرة مخية مرة أخرى وتحسنت أعراض ضعف التحكم في ساقه في غضون أسابيع.[7][8]

• جهاز بطيني (مخ)
• استسقاء الرأس
• متلازمة باليستر-كيليان

• Dandy–Walker Alliance, *Metry Phaces article
• E-medicine webpage definition
• Hydrocephalus Association
• Dandy–Walker Malformation article from Pan Arab
• Dandy–Walker Syndrome page

, http://www.emedicine.com/Radio/topic206.h

, http://www.mamashealth.com/syndrome/dandy.asp

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

• بوابة طب

في كومنز صور وملفات عن: متلازمة داندي ووكر