كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز

ينتج المرض من تراكم نسيلي وتكاثر للخلايا المتغصنة في الجلد المسماة خلايا لانغر هانز ولذا فقد يسمى أحيانا كثرة المنسجات للخلايا المتغصنة .

الخلل في هذه الخلايا إلى جانب الخلل في الخلايا اللمفية و الخلايا الحمضية و المنسجات الطبيعية يكونون أسباب كثرة منسجات لانجز هانز النموذجية .[2]

• كثرة منسجات لانجر هانز سريريا ممكن أن يقسم إلى ثلاث مجموعات :

وحيد البؤرة .متعدد البؤر وحيد الجهاز، متعدد البؤر والأجهزةL[3]

يؤثر كثرة المنسجات اللانجر هانزي  عادة على  الأطفال في السن الذي يتراوح بين 1 و 15 سنة، مع وجود نسبة الذروة ما بين 5 و 10 سنوات من العمر

• يعتقد أن المعدل السنوي للإصابة بالمرض بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات هو 1 في 200,000. عند البالغين يعتبر المرض  أكثر ندرة، ونسبة اصابته حوالي 1 في 560,000. وقد يوجد في كبار السن ولكن بشكل  نادر.

انتشار المرض في الذكور أعلى من الإناث وقد تصل نسبة المصابين من الذكور القوقازيين ضعفي عدد المرضى من الإناث منهم.

عادة المرض غير وراثي مع وجود مجموعات وحالات ضئيلة مرتبطة وراثيا في داء هاند-شولر-كريستيان على سبيل المثال .[7][8][9][10][11][12]

يعتبر كثرة المنسجات اللانجرهانزية موضع نقاش في كيفية تصنيفه هل يصنف على أنه مرض سرطاني أو أنه مرض غير سرطاني، الكثير قالوا أنه غير سرطاني ومما يدعم هذه النتيجة طريقة هجومه العفوية وإفرازه مجموعة كبيرة من السيتوكينات المتعددة من خلاياه الجذعية وخلايا أخرى في الأنسجة المصابة، التكهن بوجود المرض ممكن وكبير، ومن الممكن القول أن نسبة البقاء على قيد الحياة بعد الإصابة به جيد عند عدم إصابة جهاز حيوي في الجسم . من قالوا أن المرض له طبيعة سرطانية لهم أدلتهم مثل تشابه طبيعته في انتشاره وتنسيله وتكاثره مثلا مع الأورام.  [13][14]

أشعة مقطعية تبين تسلل LCH في الأنسجة شبه المدارية للجمجمة.

صورة لمريض مصاب بداء هاند-شولر-كريستيان

كثرة المنسجات اللانجر هانزية تؤدي لحدوث استجابات مناعية غير متخصصة مثل الحمى والخمول ونقص الوزن ،وتؤدي كذلك لاستجابات متخصصة، من الأعراض أيضا:

• العظم: ورم مؤلم في العظم هو أكثر الأعراض تواجدا في العظم سواء كان المرض وحيد البؤرة أو متعدد البؤر، يؤثر في معظم الأحيان وغالبا على عظام الجمجمة يليها العظام الطويلة في الأطراف العلوية والعظام المسطحة، وعادة لا تتأثر العظام في الجزء السفلي من الجسم، والأضرار التي تصيب العظم قد تؤدي إلى الكسور المرضية
  [15]
• الجلد : الطفح الجلدي أهم الأعراض وبأشكال متعددة، في 80% من المرضى يحصل لديهم بقع وطفح في فروة الرأس.
   
• نخاع العظم : قلة الكريات الشاملة 
• العقد اللمفاوية : تضخم الكبد في 20٪، الطحال في 30٪ والغدد الليمفاوية في 50٪ من حالات كثرة المنسجات[16]
• الغدد الصماء : في الغدد النخامية في الغالب مرض السكري الكاذب هو الأكثر شيوعا.[17]
• الرئة: بعض المرضى لا يعانون من أعراض وإنما يتم تشخيصهم عن طريق وجود العقيدات الرئوية في الصور الإشعاعية، وبعض المرضى يعانون من أعراض مثل السعال المزمن وضيق التنفس.[18]
• أعراض قليلة الانتشار بين المرضى في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي وفي تجويف الفم [19]

صورة مجهرية تبين كثرة المنسجات اللانجر هانزية (صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين)

تأكيد التشخيص يتم نسيجيا عن طريق الخزع النسيجية،صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين ستوضح صفات خلايا لانجر هانز .

وجود حبيبات بيربك في المجهر الإلكتروني والصفات المناعية الخليوية الكيميائية مثل CD1 بشكل موجب هو أكثر تحديدا.

في البداية تستعمل اختبارت الدم الاعتيادية مثل تعداد الدم الكامل واختبار وظائف الكبد ،U and E s, تحاليل العظام لتحديد مناطق  انتشار المرض واستبعاد الأسباب الأخرى، الأشعة ستبين الأضرار في العظم ومدى الدمار في الرئة . قد تستعمل الأشعة السينية والمقطعية والرنين المغناطيسي واختبار وظائف الغدد الصماء  وغيرها من أدوات التشخيص.

العلاج يختلف اعتمادا على مدى انتشار المرض ونوعه، فقد يستعمل في أحادي العظم مثلا: الاستئصال والعلاج الإشعاعي المحدود، بجرعة حوالي من 5 إلى 10 Gys للأطفال، و24-30 Gys للبالغين، وقد يستعمل كذلك العلاج الكيميائي في علاجه.

• استخدام الستيرويدات النظامية هو أمر شائع، قد تستعمل  منفردة أو مساعدة للعلاج الكيميائي.
• كريم الستيرويد الموضعي يستعمل لآفات الجلد.
• نقص الكفاءة في عمل الغدد الصماء غالبا ما يتطلب استعمال دواء ملحق مدى الحياة مثل ديزموبريسين لمرض السكري الكاذب والذي يمكن استعماله كقطرة الأنف.
• العلاج الكيميائي المستعمل في هذه الأمراض أنواع عدة.[20][21]  

• كثرة المنسجات.

إخلاء مسؤولية طبية

تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.

• بوابة طب

في كومنز صور وملفات عن: كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز