تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب

تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب (بالإنجليزية: Multiple endocrine neoplasia type 2B)‏ أو متلازمة الأورام الصماوية المتعددة 2 ب، ويعرف اختصاراً MEN 2B، وهو مرض وراثي يسبب أوراماً متعددة في الفم، العينين، والغدد الصماء. وهو أشد أنواع الأورام الصماء المتعددة،[2] يتميز بوجود أورام فم حميدة وأورام تحت مخاطية بالإضافة إلى خباثات صماوية. وصفه لأول مرة واجنمان (Wagenmann) عام 1922،[3] وتم التعرف عليه لأول مرة كمتلازمة في 1965-1966 من قبل E.D. Williams و D.J. Pollock.[4][5]

تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب
صورة مجهرية لسرطان درقي نخاعي، كما يرى في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب، بصبغة الهيماتوكسيلين والأيوزين.
صورة مجهرية لسرطان درقي نخاعي، كما يرى في تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب، بصبغة الهيماتوكسيلين والأيوزين.
تسميات أخرى الأورام العصبية المخاطية والصماوية، تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 3، متلازمة واجنمان فروبويز[1]
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم  
من أنواع مرض وراثي سائد  ،  وتكون الأورام الصماوية المتعددة  
الأسباب
الأسباب اضطراب جيني
المظهر السريري
البداية المعتادة عادة ما تتظاهر قبل عمر العشر سنوات
الإدارة
التشخيص دراسة تسلسل الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين
العلاج جراحي

يتظاهر الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب عادة قبل أن يبلغ الطفل 10 سنوات. الأفراد المصابون عادة ما يكونون طويلين، نحيلين، وجههم متطاول، مع شفاه بارزة مكتنزة. تتطور الأورام الحميدة في الفم، العينين، وتحت المخاطية لجميع الأعضاء تقريباً في العقد الأول من العمر.[6] غالباً ما يترافق ذلك مع سرطان الغدة الدرقية النخاعي، أحياناً في مرحلة الطفولة، والتي غالباً ما تكون عدوانية. يحدث سرطان الغدة الكظرية (ورم القواتم) في 50٪ من الحالات.

تم اقتراح مجموعة متنوعة من الأسماء المرادفة لـ MEN 2B، مثل متلازمة ويليامز بولوك، متلازمة جورلين فيكرز، ومتلازمة واجنمان-فروبويز. ومع ذلك، لم تكتسب أي منها شهرة كافية تستحق الاستخدام المستمر، ولم تعد تُستخدم في الأدبيات الطبية.[7]

إن انتشار الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب ليس مثبتاً بشكل جيد، ولكنه مشتق من اعتبارات وبائية أخرى مثل 1 من 600 ألف[8] إلى 1 من كل 4 مليون.[9] تم تقدير معدل الإصابة السنوي بـ 4 لكل 100 مليون.[10]

الأعراض والعلامات

المظاهر السريرية الأكثر شيوعاً لـ MEN2B هي:

انظر أيضاً

المراجع
  1. Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. صفحة 858. ISBN 978-1-4160-2999-1. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. "Parent-of-origin effects in multiple endocrine neoplasia type 2B". Am. J. Hum. Genet. 55 (6): 1076–82. December 1994. PMC 1918453. PMID 7977365. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. Wagenmann A. (1922). "Multiple neurome des Auges und der Zunge". Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 43: 282–5 الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  4. Williams ED (1965). "A review of 17 cases of carnicoma of the thyroid and phaeochromocytoma". J Clin Pathol. 18 (3): 288–292. doi:10.1136/jcp.18.3.288. PMC 472926. PMID 14304238. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  5. Williams, E. D., Pollock, D. J. (1966). "Multiple mucosal neuromata with endocrine tumours: a syndrome allied to von Recklinghausen's disease". J. Pathol. Bacteriol. 91 (1): 71–80. doi:10.1002/path.1700910109. PMID 4957444. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link)
  6. "Mucosal neuromata syndrome (MEN type IIb (III))". J. Med. Genet. 25 (10): 703–6. October 1988. doi:10.1136/jmg.25.10.703. PMC 1051565. PMID 2906373. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  7. "Syndrome of bilateral pheochromocytoma, medullary thyroid carcinoma and multiple neuromas. A possible regulatory defect in the differentiation of chromaffin tissue". N. Engl. J. Med. 279 (1): 1–7. 1968. doi:10.1056/NEJM196807042790101. PMID 4968712. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  8. Marx, Stephen J (2011). "Chapter 41: Multiple endocrine neoplasia". In Melmed, Shlomo (المحرر). Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed. صفحات 1728–1767. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  9. "Multiple endocrine neoplasia type 2: an overview". Genetics in Medicine. 13 (9): 755–764. 2011. doi:10.1097/GIM.0b013e318216cc6d. PMID 21552134. S2CID 22402472. مؤرشف من الأصل في 12 أكتوبر 2020. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  10. Martino Ruggieri (2005). Neurocutaneous Disorders : The Phakomatoses. Berlin: Springer. ISBN 978-3-211-21396-4. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة) - Chapter: Multiple Endocrine Neoplasia Type 2B by Electron Kebebew, Jessica E. Gosnell and Emily Reiff. Pages 695-701. This reference quotes a prevalence of 1 in 40,000, but this figure is inconsistent with the same reference's calculated incidence of 4 per 100 million per year for MEN2B.
    • بوابة طب
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.