بريون

• داء كروتزفلد-جاكوب.
• داء غيرستمان-ستراوس.
• داء الأرق العائلي القاتل.
• داء كورو.
• داء قعاص الغنم

هي اعتلالات اسفنجية عصبية مع فقد عصبي معدية وتغيرات دبقية وترسب لويحات نشوانية وهذه الأمراض غالبا قاتلة ولا يوجد علاج.

لا يوجد علاج فعال للأمراض المسببة بالبريون.[4] لم تلق التجارب السريرية على الإنسان أي نجاح، وعرقلتها ندرة الأمراض المسببة بالبريون.[4] على الرغم من أن بعض العلاجات المحتملة تبدو واعدة في المختبر، فإن أيًا منها لم يبد فعالية بمجرد ظهور المرض.[5]

افتُرض أن إمراضية البريونات والبروتينات المماثلة لها، ظهرت بسبب قدرتها على الرصف الذاتي وما ينتج عن ذلك من نمو متسارع للييفات النشوانية. وثّق بشكل جيد وجود اللييفات النشوانية عند مرضى التنكس العصبي. تظهر هذه الليفات النشوانية كناتج لوجود بروتينات إمراضية تتضاعف بشكل ذاتي وتشكل تكتلات غير وطيفية شديدة الثبات.[6] وعلى الرغم من عدم انطباق ذلك بالضرورة على العلاقة السببية بين النشوان والأمراض التنكسية، إلا أن سمية بعض الأشكال النشوانية وزيادة تشكلها في بعض حالات الأمراض التنكسية العائلية يدعم فكرة أن تشكل النشوان يعد سامًا في العموم.

على نحو خاص، وجد اتحاد للكاظمة تي دي بي-43، وهو بروتين رابط للحمض النووي الريبوزي (RNA)، عند مرضى التصلب الجانبي الضموري، وحدت طفرات في الجينات المرمزة لهذه البروتينات في الحالات العائلية من المرض. عززت هذه الطفرات خلل تطوي البروتينات لتشكل بنى شبيهة بالبريون. تشكل الأشكال مختلة التطوي من الكاظمة تي دي بي-43 شوائب سيتوبلاومية في العصبونات المتضررة، وتستنفذ في النواة. إلى جانب مرض التصلب الجانبي الضموري والتنكس الفصي الجبهي الصدغي، تعد إمراضية الكاظمة تي دي بي-43، خاصية في العديد من حالات مرض ألزهايمر وباركنسون وداء هنتنغتون. يُوجَّه خلل تطوي الكاظمة تي دي بي-43 على نحو كبير بمجالها المشابه للبريون. يميل هذا المجال وراثيًا إلى خلل التطوي، بينما وجد أن الطفرات الإمراضية من الكاظمة تي دي بي-43 تزيد هذا الميل نحو خلل التطوي، ما يفسّر وجود هذه الطفرات في الحالات العائلية من مرض التصلب الجانبي الضموري. أما بالنسبة للفطور، يبدو أن مجال كاظمات تي دي بي-43 المشابهة للبريون ضرورية وكافية لخلل تطوي البروتين وتجمعه.[7]

وبالمثل، حُدّدت الطفرات الإمراضية في المجالات المشابهة للبريون من البروتينات النووية غير المتجامسة hnRNPA2B1 وhnRNPA1 في الحالات العائلية من أمراض التدهور العضلي والدماغي والعظمي وتدهور العصبونات المحركة. يظهر الشكل المثار من جميع هذه البروتينات ميلًا إلى التكتل على ذاته ليشكل لييفات نشوانية، فيما تفاقم هذه الطفرات الإمراضية هذا السلوك وتؤدي إلى تراكم فائض منها.[8]

• بوابة الكيمياء الحيوية
• بوابة طب
• بوابة علم الأحياء
• بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
• بوابة علم الفيروسات
• بوابة علوم عصبية

بريون في المشاريع الشقيقة

---

• صور وملفات صوتية من كومنز
• أنواع من ويكي أنواع.