مرض هيلي- هيلي

مرض هيلي-هيلي ب(الإنجليزية Haily-Hailey disease) .ويسمى أيضا بالفقاع المزمن الحميد العائلي [1].وهو مرض جلدي وراثي، ينتقل بالوراثة، يظهر على شكل إلتهاب جلد منفظ. يصيب بالدرجة الاولى الرقبة والأربية والإبط, ويتميز بحويصلات وفقاعات تتحول إلى جروح متقشرة ذات حواف حويصلية عالية.[2] وتعود تسمية المرض ب"هيلي هيلي" إلى الاخوة هيلي الذين اكتشفوه في عام 1939.[3][4]

مرض هيلي- هيلي
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية  
من أنواع فقاع ،  واضطراب جيني ،  ومرض وراثي سائد   

الاعراض

مرض هيلي- هيلي يكون أكثر شيوعاً في العقد الثالث أو الرابع من العمر، بالرغم من أنه يمكن أن يحدث في أي عمر. يبدأ كطفح جلدي, مؤلم، ينتشر في ثنيات الجلد. تعتبر الآباط، والأرفاغ و الرقبة، و تحت الثدي و بين الأرداف أكثر المناطق تأثراً. وتميل الإصابات إلى الاختفاء و الرجوع لكنها لا تترك أي ندوب. بينما تتسع الإصابات يصفو مركزها تاركة شكل حلقي نمطي. إذا ظلت الإصابة لبعض الوقت قد تصبح سميكة ؛ حينئذ يميل الجلد إلى التعطن مخلفا شقوق مؤلمة. الإصابة البكتيرية الثانوية غير نادرة، ويمكن أن تتسبب في رائحة كريهة. قد يظهر أيضا خطوط بيضاء على الأظفار و تنقير في الكفوف.

السبب

مرض هيلي- هيلي مرض جلدي موروث. العيب الوراثي المسئول هو نقص بروتين العوز الأحادي الجانب(Haploinsufficiency) لانزيم الكالسيوم , لكن حتى الآن ليس هناك اختبار تشخيصي متاح لأفراد العائلة . قد حدثت إصابات متفرّقة عَرَضياً بدون تاريخ عائلة مشابه . العيب الوراثيّ يؤدى إلى أن الخلايا الجلدية في البشرة ( طبقة العليا من الجلد ) تصير غير ملتصقة بعضها البعض . فالخلايا، في الطبيعى، تكون معبأة معا بإحكام بنفس طريقة الطوب و الأسمنت . المصابون بمرض هيلي-هيلي لديهم عيب في " الاسمنت " فتتداعى الخلايا، مثل السور الطوبى المحطم . الحرارة، العرق و الاحتكاك كثيرا مايؤدي إلى تفاقم المرض، و لدى معظم المرضى أعراض أسوأ أثناء أشهر الصيف، بسبب الحرارة .

العلاج

إلى الآن مع الأسف لا يوجد شفاء من مرض هيلي- هيلي. والعلاج يهدف فقط إلى التقليل من الأعراض و منع النوبات المصاحبة للمرض من العودة. ومن الادوية المعظى هي:

1- الورتيكوستيرويد,( الكورتزون ).وهو كريم فعال في معالجة الإصابات و منع تفاقم المرض .

2-خليط كورتيكوستيرويد. مع مضاد حيوي .

3-بنزويل بيروكسايد. وهو كريم مضاد للبكتيريا .

4-كالسيبوتريول ( ديفونيكس).وهو كريم قد يفيد في بعض المرضى .

5- أسيكلوفير. يعطى عن طريق الفم، لحالات العدوى، مثل عدوى فيروس الحلأ البسيط (herpes ) .

6-أدوية الأخرى تعطى عن طريق الفم لحالات خاصة مثل (ريتينويدز,سايكلوسبورين,دابسون, و ميثوتريكسيت) .

7-الكمادات المبتلة لتجفيف البقع النازة .

8- توكسين البوتيولينوم, لتقليل التعرق .

9-العلاج الضّوئي .

10- التبخير بالليزر .

11-في الحالات الشديدة يمكن أن تجرى جراحة لإزالة الجلد المصاب . وترقيع الجلد واعادة ترميم الجروح .

المصادر

http://www.haileyhailey.com/ Hailey-Hailey Disease Society

http://emedicine.medscape.com/article/1063224-overview

http://www.dermnetnz.org/systemic/familial-pemphigus.html

http://www.haileyhailey.com/

  1. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0.
  2. Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
  3. synd/2081 على قاموس من سمى هذا؟
  4. H. Hailey, H. Hailey. Familial benign chronic pemphigus. Report of 13 cases in four generations of a family and report of 9 additional cases in 4 generations of a family. Archives of Dermatology and Syphilology, Chicago, 1939, 39: 679-685.
    إخلاء مسؤولية طبية
    • بوابة طب
    في كومنز صور وملفات عن: مرض هيلي- هيلي
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.