فتق الحجاب الحاجز الخلقي

يتضمن ثلاث مضاعفات رئيسية:

• فشل الحجاب الحاجز في الإغلاق التام
• فتق في البطن وبعض المحتويات في الصدر
• نقص تنسج الرئة

تظهر الدراسات على معدل الوفيات بسبب فتق الحجاب الحاجز الخلقي أنه قاتل بنسبة 40-60٪ من الحالات، فيما يتعلق بخطر فتق الحجاب الحاجز عند الأطفال الصغار جدًا. أظهرت الأبحاث المماثلة، هذه المرة المتعلقة بمعدل وفيات الفتق الحجابي المكتسب، بنسبة 17٪ من الحالات، التي يعاني فيها الحجاب الحاجز من تمزق حاد، تكون مميتة.[5]

فتق الحجاب الحاجز الخلقي لديه معدل وفيات 40-62٪ [6] مع نتائج أكثر ملاءمة في حالة عدم وجود تشوهات خلقية أخرى. تختلف المعدلات الفردية اعتمادًا على عوامل متعددة: حجم الفتق ، والأعضاء المصابة، والعيوب الخلقية الإضافية، أو المشاكل الوراثية، ومقدار نمو الرئة ، والعمر والحجم عند الولادة، ونوع العلاج، وتوقيت العلاج، والمضاعفات (مثل العدوى والربو) وقلة وظائف الرئة.[7]

الخطوة الأولى في الإدارة هي وضع أنبوب هضمي وتأمين مجرى الهواء (التنبيب). من الناحية المثالية ، لن يتنفس الطفل أبدًا ، لتجنب دخول الهواء إلى الأمعاء وضغط الرئتين والقلب. ثم يتم وضع الطفل على الفور على جهاز التنفس الصناعي. تم استخدام الأكسجة الغشائية خارج الجسم (ECMO) كجزء من استراتيجية العلاج في بعض المستشفيات.[8][9]

يعمل جهاز ECMO كمرور للقلب والرئة. يتم علاج الفتق الحجابي الكبير عن طريق الأدوية، أو عن طريق إجراء عملية جراحية وفقًا لحجم الفتق ولمدى الاضطراب الذي يسببه للمريض.[10]

فتق بوخديلك، المعروف أيضًا باسم فتق الحجاب الحاجز الجانبي اللاحق، هو المظهر الأكثر إنتشارا عند هذا المرض الوراثي، وهو ما يمثل أكثر من 95 ٪ من الحالات، في هذه الحالة، يتميز هذا الفتق بفتحة في الركن الجانبي الجانبي للحجاب مما يسمح بمرور أحشاء البطن إلى تجويف الصدر، تحدث غالبية فتق بنسبة (80-85٪) على الجانب الأيسر من الحجاب الحاجز، وتحدث نسبة كبيرة من الحالات المتبقية على الجانب الأيمن حتى الآن، يحمل معدل وفيات مرتفع وهو مجال نشط للبحث السريري.[12] تشكل فتق حوالي 0.17٪ إلى 6٪ من جميع حالات فتق الحجاب الحاجز (خلقي أو لا خلقي) عندما تظهر تلقائيًا عند البالغين وحوالي حالة واحدة من كل 2200 إلى 12500 ولادة كل عام. [13]

السطح السفلي للحجاب الحاجز. فتحتا مورغاني مشار إليهما بنقطتين زرقاوتين (التعليق على الصورة بالألمانية)

مثلث قصي ضلعي أو يسمى بفتحة مورغاني وهو عبارة عن فتحتين صغيرتين تقعان بين اتصال الحجاب الحاجز بعظمة القص والضلوع.[14] تمر العديد من التراكيب المهمة عبر تلك الفتحتين وتشمل الشريانان الشرسوفيان العلويان كنهاية للشريان الصدري الغائر والأوردة والأوعية الليمفاوية المصاحبة لهما.

يشار إلى هذا العيب الأمامي النادر في الحجاب الحاجز بشكل متنوع باسم الفتق المورغاني أو الفتق الخلفي أو الفتق المجاور للقص. يمثل ما يقرب من 2٪ من جميع حالات المرض، ويتميز بالفتق من خلال ثقب يسمى الفتق المورغاني الذي يقع مباشرة بجوار عظم القص.[15]