داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي

داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي (بالإنجليزية: Autosomal recessive polycystic kidney)‏ هو أحد نوعي داء الكلية متعددة الكيسات وأقلها حدوثا (أقل من 10% من الحالات) ولكنه الأكثر خطورة، ويحدث تكيس الكلية عادة لدى الأطفال.[1][2][3] الوالدين قد يكونون سليمين ولكن يحملون المرض. الجين المؤثر chromosomal locus 6p12.2

هذه المقالة بحاجة لمراجعة خبير مختص في مجالها. يرجى من المختصين في مجالها مراجعتها وتطويرها. (مارس 2016)
Polycystic Kidney Disease
داء الكلية متعددة الكيسات المتنحي
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية  
من أنواع اضطراب صبغي جسدي متنحي   

انتشاره

نسبة حدوثه حالة لكل 20.000 شخص في الولايات المتحدة

مراحل سير المرض

تظهر ألأعراض في عمر مبكر ثم يتقدم بسرعة يؤدي إلى فشل الكلية النهائي ويسبب الموت عموما في مرحلة تكوين الجنين أو الطفولة.

في المراحل المبكرة من المرض، تكبر الأكياس على الكلية وتتدخل في وظيفة الكلية، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم المزمن وخلل في وظيفة الكلية، قد يحدث نزف في أحد الأكياس ويمكن أن يسبب ألما في الخاصرة وارتفاع ضغط الدم الذي يصعب السيطرة عليه. يسوء المرض بسرعة مما يؤدي إلى فشل الكلية في النهاية.

الأعراض والعلامات
  • وجود الدم في البول
  • التبول المفرط
  • ارتفاع ضغط الدم
  • فقر الدم
  • ضعف النمو
  • الدوالي
  • وجود تكيس في أعضاء أخرى مثل: الكبد والبنكرياس والخصيتين
  • علامات الفشل الكلوي

العلاج

للأسف لا يوجد علاج شافي في الوقت الحالي، لكن بشكل عام ينصح بالمحافظة على مستوى ضغط الدم للتقليل من التسارع في قصور وظائف الكلى كما ينصح بالتقيد بالنصائح الأخرى التي تعطى لمرضى القصور الكلوي المزمن وقد يحتاج المريض إلى بعض الأدوية التي تعطى لهؤلاء المرضى لإبطاء عملية تلف الكلى.

مراجع
  1. Shanahan, James F.; Davis, Kim J. (2015). Harrison's Principles of Internal Medicine (الطبعة 19th). United States of America: McGraw-Hill Education. ISBN 978-0-07-1802161. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. "Polycystic kidney disease". Genetics Home Reference. مؤرشف من الأصل في 27 فبراير 2018. اطلع عليه بتاريخ 28 يوليو 2015. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. "Imaging in Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease: Overview, Radiography, Computed Tomography". مؤرشف من الأصل في 14 أبريل 2019. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة); Cite journal requires |journal= (مساعدة)
    إخلاء مسؤولية طبية
    • بوابة طب
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.