داء اختزان الغلايكوجين

داء اختزان الغلايكوجين (بالإنجليزية: Glycogen storage disease)‏ ويُدعى اختصاراً GSD وَيُسمى أيضاً الداء الغلايكوجيني أو الغلايكوجينية (بالإنجليزية: Glycogenosis)‏ أو الدكسترينية أو الداء الدكستريني (بالإنجليزية: Dextrinosis)‏ هو مرض يحدث نتيجة لِحدوث خلل أو عيب في آلية تصنيع الغلايكوجين أو نتيجةً لحدوث تكسر في العضلات أو الكبد وأنواع أخرى من الخلايا.[1]

داء اختزان الغلايكوجين
معلومات عامة
الاختصاص علم الغدد الصم  
الإدارة
أدوية

يمكن أن يحدث هذا المرض نتيجةً لنوعين من الأسباب، إما مكتسبة أو وراثية. حيثُ يحدث داء اختزان الغلايكوجين وراثياً نتيجةً لحدوث أية خطأ أيضي خلقي (عُطب خلقي في الإنزيمات المُشاركة في عمليات التصنيع).[2]

الأنواع

يُوجد هُناك حوالي 11 نَوع مميز من الأمراض يُعتبر من أمراض اختزان الغلايكوجين. على الرغم من أنَّ نقص إنزيم مخلقة الغليكوجين لا يؤدي إلى تخزين كميات إضافية من الغلايكوجين في الكبد ولكنه يُعتبر ضمن أمراض اختزان الغلايكوجين من النوع 0، وذلك لأنهُ مُسبب لأحد العيوب في تخزين الغلايكوجين، ويسبب مشاكل مماثلة.

قديماً كان النوع الثامن والعاشر من داء اختزان الغلايكوجين يُعتبر حالة مرضية مُنفصلة، ولكنهما الآن يُصنفان ضمن النوع السادس لداء اختزان الغلايكوجين.[3][4][4][5][6][7]

صورة مجهرية لِداء اختزان الغلايكوجين. العينة مأخوذة من خزعة من الكيد، ومصبوغة بواسطة صبغة الهيماتوكسيلين واليوزين

الانتشار

وفقاً لإحدى الدراسات التي أُجريت في كولومبيا البريطانية فإنَّ حوالي 2.3 طفل لكل 100 ألف ولادة (1 في كل 43 ألف) يكون لديه أحد أشكال داء اختزان الغلايكوجين،[8] أما في الولايات المتحدة فإنهُ يُقدر أنه هُناك طفل لكل 20-25 ألف ولادة،[9] وفي هولندا هُناك 1 لكل 40 ألف ولادة.[10]

المراجع
  1. "glycogen storage disease" في معجم دورلاند الطبي
  2. Stegelmeier BL, Molyneux RJ, Elbein AD, James LF (May 1995). "The lesions of locoweed (Astragalus mollissimus), swainsonine, and castanospermine in rats". Veterinary Pathology. 32 (3): 289–98. doi:10.1177/030098589503200311. PMID 7604496. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. Ludwig M, Wolfson S, Rennert O (October 1972). "Glycogen storage disease, type 8". Arch. Dis. Child. 47 (255): 830–3. doi:10.1136/adc.47.255.830. PMC 1648209. PMID 4508182. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  4. "eMedicine - Glycogen-Storage Disease Type VI : Article by Lynne Ierardi-Curto". مؤرشف من الأصل في 31 أكتوبر 2008. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  5. "Definition: glycogen storage disease type VIII from Online Medical Dictionary". الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  6. Warren MF, Hamilton PB (January 1981). "Glycogen storage disease type X caused by ochratoxin A in broiler chickens". Poult. Sci. 60 (1): 120–3. doi:10.3382/ps.0600120. PMID 6940112. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  7. Huff WE, Doerr JA, Hamilton PB (January 1979). "Decreased glycogen mobilization during ochratoxicosis in broiler chickens". Appl. Environ. Microbiol. 37 (1): 122–6. PMC 243410. PMID 760630. مؤرشف من الأصل في 18 ديسمبر 2019. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  8. Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB (January 2000). "Incidence of inborn errors of metabolism in British Columbia, 1969-1996". Pediatrics. 105 (1): e10. doi:10.1542/peds.105.1.e10. PMID 10617747. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  9. eMedicine Specialties > Glycogen-Storage Disease Type I Author: Karl S Roth. Updated: Aug 31, 2009 نسخة محفوظة 06 ديسمبر 2017 على موقع واي باك مشين.
  10. Ausems MG, Verbiest J, Hermans MP, et al. (September 1999). "Frequency of glycogen storage disease type II in The Netherlands: implications for diagnosis and genetic counselling". Eur. J. Hum. Genet. 7 (6): 713–6. doi:10.1038/sj.ejhg.5200367. PMID 10482961. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)

    روابط خارجية

    انظر أيضا
    إخلاء مسؤولية طبية
    • بوابة طب
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.