أورام الغدد العصبية الصماء

تُصنِف منظمة الصحة العالمية (WHO) أورام الغدد العصبية الصماء إلى ثلاث فئات رئيسية، التي تؤكد على درجة الورم بدلا من الأصل التشريحي :[3][4]

• أورام الغدد العصبية الصماء متباينة بشكل جيد، وتنقسم كذلك إلى أورام حميدة وأولئك الذين لديهم سلوك غير مؤكد
• سرطانات الغدد العصبية الصماء المتمايزة جيدًا (منخفضة الدرجة) مع سلوك خبيث منخفض الدرجة
• أورام الغدد العصبية الصماء السرطانية (درجة عالية) غير متمايزة، وهي سرطان الغدد العصبية الصماء والخلايا الصغيرة.

بالإضافة إلى ذلك، تقر خطة منظمة الصحة العالمية أن الأورام مختلطة مع كل من ميزات سرطان الغدد العصبية الصماء و الظهارية، مثل سرطان الخلايا الكأسية، وهو ورم نادر في الجهاز الهضمي.[5]

يعتمد وضع ورم معين في إحدى هذه الفئات على السمات النسيجية المحددة جيدًا: كالحجم، وإنتهاك الأوعية اللمفاوية، والتهم الانقسامي، ومؤشر وضع العلامات بروتين Ki-67، وإنتهاك الأعضاء المجاورة، ووجود انبثاث وما إذا كانت تنتج الهرمونات.[3][4]

تقليديا، تم تصنيف أورام الغدد العصبية الصماء حسب موقعها التشريحي. يمكن أن تنشأ الشبكات في العديد من مناطق الجسم المختلفة، وغالبًا ما تقع في الأمعاء أو البنكرياس أو الرئتين. توجد أنواع مختلفة من الخلايا التي يمكن أن تؤدي إلى الشبكات في الغدد الصماء، كما يتم توزيعها بشكل منتشر في جميع أنحاء الجسم، وخلايا المعوية الأكثر شيوعًا أو الخلايا المماثلة الشبيهة بالأمعاء المعوية، والتي تكون أكثر شيوعًا نسبيًا في الجهاز الهضمي والرئوي.[6]

تتضمن الشبكات أورامًا معينة في الجهاز الهضمي وخلايا جزيرة البنكرياس،[2] بعض أورام الغدة الصعترية وأورام الرئة، وسرطان النخاع في الخلايا المجاورة للغدة الدرقية. في بعض الأحيان يتم تضمين الأورام التي لها خصائص خلوية مشابهة في الغدة النخامية والغدة الجار درقية والغدة الكظرية[7] أو يتم استبعادها.

ضمن الفئة الواسعة من أورام الغدد العصبية الصماء، هناك العديد من أنواع الأورام المختلفة:[8] يتم تقديم هذا المخطط لتسهيل استرجاع المعلومات. أورام الغدد العصبية الصماء غير شائعة في العديد من هذه المناطق، وكثيراً ما تمثل نسبة صغيرة جدًا من الأورام أو السرطانات في هذه المواقع.

• الغدة النخامية: ورم الغدد العصبية الصماء للغدة النخامية الأمامية
• الغدة الدرقية: أورام الغدة الدرقية العصبية، خاصة سرطان النخاع
• أورام الغدة الدرقية
• أورام الغدة الصعترية وسرطان المنصف[9][10]
• أورام الغدد العصبية الرئوية الصماء[11][12]
  • القصبات الهوائية
  • الأورام السرطانية: سرطاني نموذجي (درجة منخفضة)؛ سرطاني غير نمطي (درجة متوسطة)
  • سرطان الرئة صغير الخلايا
  • سرطان الغدد الصم العصبية ذو الخلايا الكبيرة في الرئة[13]
• سرطان الخلايا الصغيرة خارج الرئة
• أورام الغدد الصماء المعدي المعوي البنكرياس.[14][15]
  • أورام غدد الجزء الأمامي للقناة الهضمية المعدي المعوي الصماء (يمكن للأورام الأمامية أن تشمل، من الناحية المفاهيمية، ليس فقط شبكات المعدة والأثني عشر القريبة، ولكن أيضًا البنكرياس وحتى الغدة الصعترية والرئة والقصبات)
    • أورام غدد البنكرياس الصماء (إذا تم النظر فيها بشكل منفصل عن أورام الجزء الأمامي للقناة الهضمية للغدد الصماء المعدي المعوي البنكرياس[16]
  • أورام غدد الجزء الأوسط من القناة الهضمية المعدي المعوي الصماء (من النصف البعيد من الجزء الثاني من العفج إلى الثلثين القريبين من القولون المستعرض)
    • الزائدة الدودية،[17] بما في ذلك شبكات متباينة بشكل جيد (حميدة)؛ شبكات متباينة بشكل جيد (إمكانات خبيثة غير مؤكدة)؛ سرطان الغدد العصبية الصماء متباينة بشكل جيد (مع إمكانات خبيثة منخفضة)؛ سرطان الغدد الصماء العصبية المختلطة مختلط (سرطان الخلايا الكأسية، ويسمى أيضًا الخلايا الغدية و سرطانية غدية مخاطية)
  • أورام الغدد الصماء المعدي المعوي خلفي[18][19]
• الكبد[20][21][22] والمرارة[23]
• أورام الغدة الكظرية، وخاصة أورام الغدة الكظرية
• ورم القواتم
• أورام الجهاز العصبي المحيطي، مثل:
  • شفاني
  • ورم جهازي
  • ورم أرومي عصبي
• الثدي[24]
• الجهاز البولي التناسلي
  • ورم المسالك البولية وسرطان الغدد الصم العصبية وسرطان الغدد الصماء[25][26]
  • المبيض
  • ورم الغدد الصم العصبية في عنق الرحم[27]
  • ورم البروستاتا مع تمايز الغدد الصم العصبية[28][29]
  • الخصيتين
• سرطان خلايا ميركل في الجلد (سرطان التربيق)
• عدة شروط موروثة:[30]
  • أورام الغدد الصماء المتعددة النوع 1
  • أورام الغدد الصماء المتعددة النوع 2
  • مرض فون هيبل لينداو
  • الورم الليفي العصبي من النوع الأول[31][32]
  • التصلب الدرني[33]
  • مجمع كارني[34][35]

لا يوجد حاليًا نظام مرحلي واحد لجميع أورام الغدد العصبية الصماء. عادة ما يكون للآفات المتمايزة بشكل جيد نظامها التدريجي الخاص بها استنادًا إلى الموقع التشريحي، في حين يتم تقديم الآفات المتمايزة والمختلطة بشكل سيئ كأورام سرطانية في ذلك الموقع. على سبيل المثال، يتم تنظيم سرطان المعدة والغدد الصماء المعدي المختلط كسرطان أساسي للمعدة.[36]

من الناحية النظرية، هناك نوعان رئيسيان من الشبكة ضمن هذه الفئة: تلك التي تنشأ من الجهاز الهضمي وتلك التي تنشأ من البنكرياس. في الاستخدام، غالبًا ما يتم تطبيق مصطلح "كارسينويد" على كليهما، على الرغم من أنه يتم تطبيقه في بعض الأحيان بشكل مقيد على شبكات من منشأ الجهاز الهضمي (كما هو الحال هنا)، أو كبديل لتلك الأورام التي تفرز هرمونات وظيفية أو عديد الببتيدات المرتبطة بالأعراض السريرية.  

غالبًا ما تؤثر الكارسينويد على الأمعاء الدقيقة، وخاصة الدقاق، وهي أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا في الزائدة الدودية. العديد من السرطانات لا تظهر أعراضها ولا يتم اكتشافها إلا بعد الجراحة لأسباب غير ذات صلة. هذه السرطانات المصادفة شائعة؛ وجدت إحدى الدراسات أن شخصًا واحدًا من كل عشرة لديه.[37] لا تسبب العديد من الأورام أعراضًا حتى عندما تكون منتشرة.[38] يمكن للأورام الأخرى حتى لو كانت صغيرة جدًا أن تنتج تأثيرات ضارة عن طريق إفراز الهرمونات.[39]

تفرز 10 في المائة (10٪)[40] أو أقل من السرطانات، بعض سرطانات الأمعاء الدقيقة في المقام الأول، مستويات مفرطة من مجموعة من الهرمونات، وأبرزها السيروتونين (اتش بي_5) أو المادة ص،[41] مما تسبب في مجموعة من الأعراض تسمى متلازمة الكارسينويد :

• تورد
• إسهال
• الربو أو الصفير
• قصور القلب الاحتقاني
• التشنج في البطن
• وذمة محيطية
• خفقان القلب