مرض بادجيت

يعد مرض باجيت مكونًا مألوفًا في الاعتلال البروتيني متعدد الأجهزة، يمكن أن يؤدي داء باجيت في مراحله المتقدمة إلى حالات مرضية أُخرى، منها:

الفُصال العظمي (التهاب المفصل التنكسي): ينتج عن التبدلات في شكل العظام التي تُغيّر من الآليات الهيكلية الطبيعية. فمثلًا، يمكن أن يؤدي انحناء عظم الفخذ المُصاب بداء باجيت إلى تشوّه التناسق الكلّي للساق، ما يضع الرُكبة تحت ضغط قوى ميكانيكية غير طبيعية، ويُسرّع من التآكل التنكسي.

قصور القلب نتيجة نادرة للإصابة بداء باجيت، ويقتصر على حالات الإصابة العظمية الشديدة (أي عند تأذي أكثر من 40% من الهيكل العظمي). في هذه الحالة، يُجبر القلب على ضخ الدم بقوة أكبر إلى المناطق المتأثرة بالمرض، لأن التشكل العظمي الجديد يترافق بالتوعية الحديثة الشاذة.

تكون حصى الكلى أكثر شيوعًا عند المصابين بداء باجيت.[5]

يمكن أن تحدث مشاكل في الجهاز العصبي نتيجة للضغط الذي يسببه تضخم العظم على الدماغ والنخاع الشوكي والأعصاب، وانخفاض تدفق الدم إليها.

عندما يصيب داء باجيت عظام الوجه، يمكن أن تصبح الأسنان ضعيفة، ويحدث اضطراب في المضغ، ويمكن أن تؤدي مشاكل الأسنان المزمنة إلى التهاب عظم الفك.

تحدث الأتلام الوعائية ربما نتيجةً لتكلس الكولاجين أو ترسب مرضي آخر.[6]

تُصاب الأعضاء التناسلية الأنثوية بتقرّح المهبل المصاحب لداء باجيت.

ومن الضروري التنويه إلى أن داء باجيت لا يرتبط بهشاشة العظام، يمكن أن يحدث داء باجيت وهشاشة العظام عند الشخص نفسه، إلا أنهما مرضان مختلفان، ومع كل الاختلافات الجليّة بينهما، تُطبّق علاجات متعددة مستخدمة في داء باجيت، لعلاج هشاشة العظام.

يمكن أن ينتج داء باجيت عن عدوى فيروسية بطيئة (فيروسات مخاطانية) تبقى لسنوات عدة قبل ظهور الأعراض. الأنواع الفيروسية المرتبطة بداء باجيت هي الفيروس التنفسي المخلوي وفيروس سل الكلاب وفيروس الحصبة، غير أن الدراسات الحديثة تلقي بعض الشكوك حول ارتباط المرض بفيروس الحصبة. دون أن نغفل دور التلوث المخبري في نتائج الدراسات السابقة التي ربطت داء باجيت بتلك الفيروسات.[7][8][9]

يوجد عامل وراثي في تطور داء باجيت العظمي. يرتبط الجين SQSTM1 والجين RANK بالإضافة إلى مناطق محددة من الصبغيَين 5 و6 بالإصابة بداء باجيت. في الإصابة ذات الأسباب الورائية، يمكن أن يوجد تاريخ إصابة عائلي ويمكن ألا يوجد.

يملك نحو 40–50% من الأشخاص المُصابين بالشكل الوراثي طفرةً في الجين SQSTM1 الذي يحمل شيفرة البروتين p62 والذي يشارك بدوره بتنظيم عمل الخلايا هادمة العظم. ونحو 10-15% من المصابين بالمرض دون تاريخ إصابة عائلي يحملون طفرة في هذا الجين. يرتبط داء باجيت أيضًا بوجود طفرات في الجين RANK.[10]