متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي
متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي (بالإنجليزية: Superior canal dehiscence syndrome) هي حالة طبية نادرة تصيب الأذن الداخلية تؤدي للأعراض في السمع والتوازن.[1][2][3] هذه الأعراض تظهر بسبب تضيّق أو فقدان جزء من العظم الصدغي يعلو النفق الهلالي العلوي والجهاز الدهليزي. هناك دليل على أن هذه الحالة وراثية.[4][5] كما أن هنالك بعض الحالات سببها إصابات الرأس. يعد لويد بروكس ماينور أول من وصف هذه الحالة عام 1998.[6]
متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي Superior canal dehiscence | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الجهاز العصبي |
الأعراض
يمكن أن تؤثر متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي على كل من السمع والتوازن بدرجات مختلفة، وتشمل أعراض متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي:
- يسمع المصاب كلامه أو أصوات أخرى ذاتية (مثل ضربات القلب، وحركات العين، وحركة المفاصل، والمضغ) بصوت عالٍ بشكل غير عادي في الأذن المصابة.
- دوخة ودوار وفقدان توازن مزمن ناجم عن خلل في القناة العلوية.
- ظاهرة توليو وهي عبارة عن دوار ناجم عن الصوت أو فقدان التوازن أو الرأرأة.
- فرط حساسية للصوت.
- ضعف سمع نقيلي منخفض التردد.
- شعور بثقل وامتلاء الأذن المصابة.
- طنين نابض في الأذن.
- ضبابية في التفكير.
- إعياء وتعب عام.
- صداع أو صداع نصفي.
- طنين في الأذن المصابة.
الأسباب
تظهر الدراسات الحالية أنه عند حوالي 2.5% من عامة السكان تنمو عظام الرأس إلى 60-70% فقط من سماكتها الطبيعي في الأشهر التالية للولادة. قد يفسر هذا الاستعداد الوراثي سبب أن سماكة العظم الصدغي الذي يفصل القناة نصف الدائرية العلوية عن تجويف الجمجمة يصل إلى 0.5 مم فقط في حين أنه يجب أن يكون 0.8 ملم، ما يجعلها أكثر هشاشة وعرضة للتلف عند التعرض لأي صدمة أو رض على الرأس أو من خلال التآكل البطيء، وعلى كل حال لا يوجد حاليًا أي تفسير علمي لهذا التآكل في العظام.
التشخيص
يمكن الكشف عن وجود التفزر من خلال التصوير بالطبقي المحوري عالي الوضوح (بمقاطع 0.6 مم أو أقل) للعظم الصدغي، وهي الطريقة الأكثر موثوقية حاليًا للتمييز بين متلازمة تفزر القناة العلوية وأمراض الأذن الداخلية الأخرى التي تؤدي لأعراض مشابهة، مثل داء منير والناسور المحيطي اللمفاوي وتفزر العصب القوقعي الوجهي. تشمل طرق التشخيص الأخرى اختبار الجهد الدهليزي واختبار الرأرأة وتخطيط الأعصاب. يعد التشخيص الدقيق أمرًا بالغ الأهمية لأنه يمكن أن يجنب جراحة الأذن الوسطى الاستقصائية غير الضرورية. قد تظهر أيضًا العديد من الأعراض النموذجية لمتلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي (وأشيعها الدوار) كجزء من داء منير، ما قد يتسبب في بعض الأحيان في الخلط بين مرضٍ وآخر، وقد أكدت تقارير طبية إصابة بعض المرضى بداء منيير ومتلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي في نفس الوقت.[7][8]
تعد متلازمة تفرز الفتحة العلوية للنفيق الطبلي حالة نادرة جدًا ولا تزال غير معروفة نسبيًا، لذلك قد يستغرق الوصول لتشخيص دقيق لهذا المرض المؤلم بعض الوقت لأن العديد من المتخصصين في الرعاية الصحية لا يدركون بعد وجودها وكثيرًا ما يرفضون الاعتراف بالأعراض ويعتبرونها مؤشرًا على اضطرابات عقلية.
العلاج
يمكن إصلاح الفجوة في العظم الصدغي عن طريق تسطيح جراحي للعظم المصاب أو انسداد القناة نصف الدائرية العلوية فور وضع التشخيص. تنفذ هذه التقنيات عن طريق الوصول إلى موقع التفزر إما عن طريق حج القحف الأوسط أو عبر قناة تحفر من خلال العظم خلف الأذن المصابة. كان الأسمنت العظمي هو المادة الأكثر استخدامًا في الماضي على الرغم من ميله إلى الانزلاق والارتشاف، وما يترتب على ذلك من ارتفاع معدل الفشل، أما في الآونة الأخيرة فاستبدل بترقيع الأنسجة الرخوة.[9][10]
المصادر
- Minor LB (January 2000). "Superior canal dehiscence syndrome". The American Journal of Otology. 21 (1): 9–19. doi:10.1016/s0196-0709(00)80105-2. PMID 10651428. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Minor LB, Cremer PD, Carey JP, Della Santina CC, Streubel SO, Weg N (October 2001). "Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome". Annals of the New York Academy of Sciences. 942: 259–73. doi:10.1111/j.1749-6632.2001.tb03751.x. PMID 11710468. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link) - Minor LB (October 2005). "Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence". The Laryngoscope. 115 (10): 1717–27. doi:10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7. PMID 16222184. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - The Hopkins Gazette Mar. 8, 1999 VOL. 28, NO. 25 Melissa Murray: Old Bone Collection Reveals Basis for Some Dizziness نسخة محفوظة 16 أكتوبر 2013 على موقع واي باك مشين.
- Hopkins Medical News (1999) Jim Duffy: The Clue in the Old Bones نسخة محفوظة 03 نوفمبر 2016 على موقع واي باك مشين.
- Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS (March 1998). "Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal". Archives of Otolaryngology—Head & Neck Surgery. 124 (3): 249–58. doi:10.1001/archotol.124.3.249. PMID 9525507. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة)صيانة CS1: أسماء متعددة: قائمة المؤلفون (link) - "Symptoms of Superior Canal Dehiscence Syndrome". Johns Hopkins Medicine. مؤرشف من الأصل في 15 ديسمبر 2019. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - Wackym, P. Ashley; Balaban, Carey D.; Zhang, Pengfei; Siker, David A.; Hundal, Jasdeep S. (13 December 2019). "Third Window Syndrome: Surgical Management of Cochlea-Facial Nerve Dehiscence". Frontiers in Neurology. 10: 1281. doi:10.3389/fneur.2019.01281. PMC 6923767. PMID 31920911. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة) - "superior semicircular canal dehiscence - superior canal dehiscence syndrome". www.otosurgery.org. مؤرشف من الأصل في 24 أغسطس 2017. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة)[هل المصدر موثوق؟] - Kertesz, Thomas R; Shelton, Clough; Wiggins, Richard; Galstonbury, Christine; Layton, Bryan J.; Worthington, Don W.; Harnsberger, H. Ric (October 2001). "Superior semi-circular canal dehiscence: Resurfacing with calcium phosphate bone cement". Australian Journal of Otolaryngology. 4 (3): 167–173. مؤرشف من الأصل في 15 ديسمبر 2019. الوسيط
|CitationClass=
تم تجاهله (مساعدة)
- بوابة طب