متلازمة الطفل المزرق

رسم تخطيطي يبين الدورة الدموية الطبيعية (أعلاه) والدورة الدموية على القلب الذي يعاني من رباعية فالو

السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الطفل الأزرق، والسبب الذي كان موضوع "عملية الطفل الزرقاء" الكلاسيكية التي تم تطويرها في جامعة جونز هوبكنز في الأربعينيات[1] هو رباعية فالو. ففي القلب الطبيعي، هناك أربع غرف منفصلة: الغرفتان العلويتان أو الأذينان، اللذان يضخان الدم في وقت واحد إلى الغرفتين السفليتين أو البطينين. ويدخل الدم أولاً القلب في الأذين الأيمن، ثم يقوم بإفراغ الدم في البطين الأيمن، الذي بدوره يضخ الدم إلى الرئتين من خلال الشريان الرئوي للحصول على الأكسجين. ومن الرئتين، يدخل الدم إلى الأذين الأيسر من خلال الوريد الرئوي، ويفرغ الأذين الأيسر الدم في البطين الأيسر، الذي يضخ الدم إلى الأبهر ومنه إلى بقية الجسم. ولأن البطين الأيسر هو المسؤول عن الحصول على الدم إلى الجسم بأكمله من خلال الأبهر، فهو عادة أكبر وأقوى غرفة في القلب.

بعد أن يستهلك الجسم الأكسجين الذي ينقله الدم المتدفق عبر الشرايين ثم الشرينات ثم الشعيرات الدموية، يعود الدم غير المؤكسد إلى القلب من الشعيرات الدموية، ثم الأوردة الصغيرة ثم الأوردة الكبيرة.

تتكون متلازمة الطفل الأزرق المعروفة باسم رباعية فالو من جدار غير مكتمل بين البطينين (المعروف باسم عيب الحاجز البطيني أو VSD)، والشريان الأبهر الذي يوجد فوق هذا العيب بحيث يأتي دمه من كلا البطينين بدلا من اليسار فقط (الشريان الأبهر الغالب)، وخلل تدفق البطين الأيمن بالقرب من الصمام الرئوي الذي يمنع التدفق الكامل للدم إلى الرئتين، مع وجود بطين أيمن عضلي ضروري لإنجاز العمل الإضافي المطلوب للتغلب على هذا العيب (تضخم البطين الأيمن).

يتدفق الدم غير المؤكسج من البطين الأيمن إلى الأبهر بشكل تفضيلي بسبب انسداد مجرى الدم إلى الرئتين، وهذا يعني أن الدم لديه فرصة أقل ليتم أكسدته في الرئتين. ويمتزج الدم بشكل غير طبيعي بين البطينين الأيمن والأيسر وفي الأورطى. إن أكسجة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء تضفي على الدم لونه الأحمر، بينما تصف الزرقة لون الطفل الذي ينتج عن ضخ الدم المؤكسج وغير المؤكسج في جميع أنحاء الجسم.

يمكن أن ينتج نوع من "متلازمة الطفل الأزرق" عن ميتهيموغلوبينية الدم،[2][3] ويعتقد على نطاق واسع أن السبب هو تلوث المياه الجوفية بالنترات، مما أدى إلى نقصان في قدرة الأكسجين على حمل الهيموجلوبين في الرضع مما يؤدي إلى الموت. ويمكن تلويث المياه الجوفية عن طريق ترشيح النترات المتولدة من الأسمدة المستخدمة في الأراضي الزراعية أو مقالب النفايات أو مراحيض الحفر.[4] وتم الإبلاغ عن حالات متلازمة الطفل الأزرق في قرى في رومانيا وبلغاريا، وكان يُعتقد أنها ناجمة عن المياه الجوفية التي تعرضت للتلوث مع ارتشاح النترات من مراحيض الحفر.[5] ومع ذلك، فقد تم التشكيك في الروابط بين النترات في مياه الشرب ومتلازمة الطفل الأزرق في دراسات أخرى،[6][7] وقد يكون تفشي المتلازمة نتيجة عوامل أخرى غير تركيزات النترات المرتفعة في مياه الشرب.[8]

يمكن أن تؤدي مشكلات أخرى في حديثي الولادة، مثل متلازمة الضائقة التنفسية لدى الرضع إلى "متلازمة الطفل الأزرق". وهي مثل ميتهيموغلوبينية الدم ليست آفات بنيوية ولا يعتبرها معظم الأطباء "آفات زُرقة" حقيقية.

في 29 نوفمبر 1944، تم إجراء أول عملية ناجحة لرباعية فالو في مستشفى جونز هوبكنز. وفي عام 1943، تم استرعاء انتباه الجراح ألفريد بلالوك من قِبَل أخصائي أمراض القلب لدى الأطفال هيلين توسيغ، حيث كان توسيغ يحاول معرفة طريقة لعلاج مئات الرضع والأطفال الذين لديهم متلازمة الطفل الأزرق الخِلقية. وقد طور فيفيان توماس، وهو تقني جراحي، في وقت سابق إجراء يتضمن مفاغرة أو توصيلة بين شريان تحت الترقوة والشريان الرئوي، وقد أعطى تكييف هذا الإجراء للمرضى الذين يعانون من رباعية فالو الدم فرصة أخرى ليصبح مؤكسج. وانتشرت هذه الجراحة، التي أصبحت تُعرف باسم تحويلة بلالوك-توسيغ بسرعة في جميع أنحاء العالم باعتبارها العلاج المفضل لرباعية فالو،[9] وتم الاعتراف في وقت لاحق بتوماس، وهو أمريكي من أصل أفريقي، كمطور حقيقي لهذا الإجراء، والذي يسمى أحيانا تحويلة بلالوك-توماس-توسيغ. وفي عام 1976، قدمت جامعة جونز هوبكنز الدكتوراه الفخرية لتوماس.[10]