عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي

لا تظهر أي أعراض عند  85-90%من الأفراد الذين يعانون من عوز الغلوبولين المناعي إيه، لم يعرف حتى الآن سبب بقاء المرضي لاعرضي، وما يزال من المواضيع المثيرة للاهتمام والجدل. يميل بعض المرضى الذين يعانون من عوزآي جي إيه إلى الإصابة بالإنتانات الرئوية الجيبية المتكررة، وإنتانات واضطرابات الجهاز الهضمي، والحساسية، وأمراض المناعة الذاتية، والأورام الخبيثة، عادةً ما تكون هذه الالتهابات خفيفة، ولا تستدعي إجراء الفحوص المتممة إلا عندما تتكرر بشكل يستدعي البحث. نادرًا ما يترافق عوز آي جي إيه بتفاعلات حادة، كالصدمة التأقية عند نقل الدم أو عند العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي، وتحدث الصدمة التأقية بسبب وجود آي جي إيه في هذه المنتجات الدموية. يملك مرضى عوز آي جي إيه قابلية أعلى للإصابة بذات الرئة، ونوبات متكررة من التهابات الجهاز التنفسي، وخطرًا أعلى للإصابة بأمراض المناعة الذاتية في منتصف العمر.[2][3]

يتشابه عوز آي جي إيه، والعوز المناعي المتغاير الشائع بحصار تمايز الخلايا البائية، ويختلفان عن بعضهما بعيوب المجموعات الفرعية الأخرى من الخلايا اللمفاوية.[4]

يمكن أن يصاب مرضى عوز آي جي إيه بنقص غلوبولين الدم الشامل المميز للعوز المناعي المتغاير الشائع، ينتمي كل من عوز آي جي إيه الانتقائي و العوز المناعي المتغير الشائع إلى المجموعة نفسها.[5]

يعتبر عوز الغلوبولين المناعي إيه الانتقائي مرضًا وراثيًا، يتعلق بعيوب الصبغيات  18و 14 و6. يمكن أن ينتج عوز آي جي إيه الانتقائي عن بعض الإنتانات الخلقية داخل الرحم، ولكنه في أغلب الحالات مرض وراثي.

يمكن تأكيد التشخيص عند الاشتباه عن طريق القياس المخبري لمستوى آي جي إيه الدم، يكون تركيز الغلوبولين المناعي إيه أقل من 7 ملغ/ ديسيلتر، مع مستويات آي جي جي، وآي جي أم طبيعية. (المجال المرجعي لآي جي إيه  70-400 ملغ / ديسيلتر للبالغين، وأقل بقليل عند الأطفال).

تبدأ العلاج بتحديد الحالات المرضية المرافقة، واتخاذ التدابير الوقائية للحد من مخاطر الإنتان، والعلاج الفوري والفعّال للإنتان باستخدام الصادات الحيوية. لا يوجد علاج للاضطراب الأساسي.

• بوابة طب