صغر صيوان الأذن

عادةً ما يتم إجراء الاختبار أولاً لتحديد جودة السمع . و يمكن القيام بذلك في وقت مبكر في أول أسبوعين مع اختبار الاستجابة السمعية لدواء الخلايا الجذعية الدماغية Brain Stem Auditory Response Test (BAER) [4][5] في سن 5-6 ، يمكن إجراء التصوير الطبقي المحوري أو الأشعة المقطعية CT or CAT scans للأذن الوسطى لتوضيح تطورها وتوضيح أي المرضى يعدون مرشحين مناسبين لإجراء عملية جراحية لتحسين السمع . للأفراد الأصغر سناً، يتم ذلك تحت التخدير. فقدان السمع يكون متصل بشكل ولادي مع حالة الرتق السمعي Aural Atresia (فقدان التوصيل السمعي) بسبب عدم كفاءة توصيل الاصوات للأذن الداخلية Inner Ear ، خاصةً الاطفال في حالة الرتق يفقدون السمع (يصابون بالصمم ) بسبب ان الاصوات لا تنتقل كما في الحالة الصحية إلى الاذن الداخلية، حيث ان لا وجود لقناة السمع و لا الغشاء الطبلي، و تكون عظام الأذن صغيرة ( المطرقةmalleus ، السندانincus ، عظم الركابstapes) و غير مكتملة النمو.

فقدان السمع الحسي العصبي Sensorineural hearing loss يكون سببه مشكلة في الأذن الداخلية، القوقعة.و هي لا يمكن ان تصحح بالتدخل الجراحي، ولكن يحتمل ان يجعلها ملائمة ومكيفة لتضخيم السماع، وبشكل عام توفر اعادة تأهيل هيل ممتاز لفاقدي السمع من هذه الحالة. إذا كان فقدان السمع من شديد إلى عميق لكيلا الأذنين، قد يكون الطفل مرشحاً لزراعة القوقعة.

العمر الذي تجرى فيه الجراحة للأذن الخارجية يعتمد على التقنية المتبعة.. الأبكر في 7 من خلال اخذ جزء من غضروف الضلع (Rib Cartilage Grafts) ، مع ذلك يرجح بعض الجراحين الانتظار حتى عمر أكبر كأن يكون من 8-10 لتكون الاذن قد اقتربت من حجمها البالغ. كما وان جراحة ترقيعية قد اجريت لطفل بصغره خمس سنوات.

اعاد بناء صيوان الاذن تشمل عدة خيارات :

1. Rib Cartilage Grafts : هذه الجراحة تنجز بواسطة مختصين بهذع التقنية.[6][7][8][9][10] و تتضمن نحت جزء من غضروف ضلع المريض نفسه على هيئة الأذن، حيث ان غضروف المريض يعد نسيج حيوي ما يجعله يكمل نموه كما يحدث مع الطفل. و للتأكد من كفاية طول الضلع ليوفر المادة اللازمة لبناء صيوان للأذن، فبعض الجراحين يفضلون الانتظار حتى سن الـ 8 [9][10] ، مع ذلك، بعض الجراحين يكون أكثر خبرة مع هذه التقنية وقد يجري الجراحة في سن السادسة.[7][8][11].. من المزايا الرئيسية لهذه التقنية إن النسيج المستخدمة في اعادة التشكيل مستخلص من نفس المريض. و هذه الجراحة تتفاوت بين مرحلتين إلى اربع مراحل اعتماداً على الطريقة التي يفضلها الجراح.
2. اعاد تشكيل الأذن الخارجية بواسطة زراعة لدائن البولي ايثيلين polyethylene plastic implant (و ما يعرف كذلك بـ Medpor) : و تتكون من 1-2 مراحل جراحية يمكن أن يبدأ إجراؤها في سن الثلاث سنوات، وتتم دون الحاجة إلى إبقاء المريض نزيلاً في المستشفى. باستعمال إطار مسامي Porous framework و الذي يسمح لنسيج المريض بالنمو في المادة وتكوين طيات من أنسجة المريض، الأذن الجديدة تنشأ في جراحة مفردة، والجراحة الثانية تكون صغيرة تجرى بعد 3-6 شهور لإجراء تعديلات ضئيلة إذا لزم الأمر.
3. جراحة ترقيعية للأذن Ear Prosthesis : صيوان الاذن المُصنع يتم إنجازه بصفة خاصة للمريض ليكون مطابقاً في الشكل لأذنه السليمة بواسطة Anaplastologists ، و الأذن المُصنعة تكون ذات شكل واقعي وتتطلب بضع دقائق يومياً للعناية بها. بشكل نموذجي تُصنع من السيليكون و الذي يمكن تلوينه لمطابقة لون البشرة المحيطة به ويلصق أما بإستخدام مادة لاصقة أو بواسطة براغي من مادة التيتانيوم تثبت بالجمجمة في حين يحوي الصيوان المُصنع على مغناطيس فيلتصقا معاً.. البراغي مستخدمة تشبه عظام السمع الراسية bone anchored hearing aid

(BAHA) تلصح بالمفك ويمكن وضعها عفوياً. أكبر منفعة على غرار اي جراحة هو الحصول على اذن صناعية تعطي شكلاً طبيعياً قدر الإمكان كما لو كانت طبيعية بالفعل.. أما أكبر عيب في وضع أذن مُصنعة هو تطلب العناية اليومية بها ما يعطي احساساً للمريض بعدم واقعيتها.

رتق سمعي Aural atresia هو الحالة الغير مكتملة النمو للأذن الوسطى ، و غالباً ما يكون حدوثه مقترناً مع صغر صيوان الأذن. الرتق يحدث لكون المرضى بصغر صيوان الاذن قد لا تتوافر لديهم فتحة خارجية للقناة السمعية.. مع ان القوقعة و أجزاء الأذن الداخلية غالباً ما تكون موجودة. درجة صغر صيوان الأذن Microtia غالباً ما ترتبط بمدى تطور ونمو الأذن الوسطى[12] ان صغر صيوان الأذن يعتبر حالة منعزلة إلا انه قد يرتبط مع :

• صغر أحد نصفي الوجه Hemifacial Microsomia
• متلازمة جولدينهار Goldenhar syndrome
• متلازمة تريتشر كولينز Treacher Collins syndrome [13]

و أحياناً كذلك تكون مرتبطة مع عدم انتظام وظائف الكلية (نادراً ما تهدد الحياة) ، مشاكل بالفك ، و بمستوى أكثر ندرةً، خلل بالقلب، وكذلك تشوهات العمود الفقري .[8]