ايدورونيداز

الإيدورونيداز (بالإنجليزية: Iduronidase)‏ وبشكل أكثر تحديدا ألفا إل-ايدرونايز (IDUA) هو اسم الإنزيم الذي يقوم بفصل حمض ايديورونيك من كبريتات الهيباران ومن كبريتات الدرماتان في العديد من الثدييات، والتي هي مكونات رئيسية في الألياف والأنسجة الغضروفية في الجسم.[1][2][3] ولذلك فالإنزيم جزء لا يتجزأ من التفاعلات التي تعمل على انحلال هذه الجزيئات في الجسم. يتم إنتاج الإنزيم في الجسيمات الحالة في جميع الخلايا. الطفرات في جين-IDUA يمكن أن تؤدي إلى نقص هذا الإنزيم ويسبب بذلك الأنواع المختلفة من أمراض عديد السكاريد المخاطي.

ايدورونيداز
المعرفات
الرمز IDUA
درغ بنك DB00090
HUGO 5391
أوميم 252800
بنك بيانات البروتين [http://www.rcsb.org/pdb/cgi/explore.cgi?pdbId=1Y24 1Y24 1Y24]
يونيبروت P35475

التفاعلات التي يحفزها الإنزيم

تفكيك جزيء كبريتات الدرماتان

IdoAβ1-3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + H2O → 3GalNAc(4S)β1-4GlcAβ1-3GalNAc(4S) + L-Iduronat

تفكيك جزيء كبريتات الهيباران

+IdoAβ1-4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA

H2O → 4GlcN(2S)α1-4GlcA(2S)β1-4GlcNAc(6S)α1-4GlcA + L-Idurona

الأدوية

يمكن لتناول الإيدورونيداز أن يساعد في مقاومة بعض الحالات المرضية المرتبطة بشحة الإنزيم.

مستحضرات أحادية

Aldurazyme®

المصنع: Genzyme.

مراجع

  • بوابة الكيمياء الحيوية
  • بوابة طب
  • بوابة علم الأحياء
  • بوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
  1. "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 24 سبتمبر 2019. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. "معلومات عن ايدورونيداز على موقع ncbi.nlm.nih.gov". ncbi.nlm.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 13 ديسمبر 2019. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. "معلومات عن ايدورونيداز على موقع genenames.org". genenames.org. مؤرشف من الأصل في 26 يناير 2020. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.