مرض الكبد متعدد الكيسات

مرض الكبد متعدد الكيسات (بالإنجليزية: Polycystic liver disease)‏ يصف عادة وجود العديد من الكيسات المتفرقة عبر نسيج الكبد السليم.[1] يوجد المرض عادة رفقة داء الكلية متعددة الكيسات السائد، حيث تبلغ نسبة انتشاره 1 لكل 400-1000، وهو مسؤول عن 8-10% من حالات القصور الكلوي.[2] مرض الكبد متعدد الكيسات السائد الأكثر ندرة يتطور دون تورط الكلى.

Polycystic liver disease
صورة ميكروسكوبية تظهر مركب فون ميينبورج، ورم عامي في قناة الصفراء مصاحبة لتكيسات الكبد. صبغة ثلاثية الألوان.
صورة ميكروسكوبية تظهر مركب فون ميينبورج، ورم عامي في قناة الصفراء مصاحبة لتكيسات الكبد. صبغة ثلاثية الألوان.
معلومات عامة
الاختصاص علم الوراثة الطبية  
من أنواع مرض وراثي سائد  ،  ومرض الكبد  

فزيولوجيا مرضية

تم اكتشاف ارتباط المرض بالجينين PRKCSH وSEC63.[3] يحدث داء الكبد متعدد الكيسات في شكلين، الأول هو مرض الكلية متعددة الكيسات السائد (مع تكيسات الكلية) والثاني هو مرض الكبد متعدد الكيسات السائد (تكيسات في الكبد فقط).

التشخيص

أغلب المرضى لا يعانون من أية أعراض في وجود كيسات بسيطة يتم العثور عليها بعد الدراسات الروتينية. بعد تأكيد وجود أكياس على الكبد، قم يتم طلب اختبارات معملية لاختبار وظائف الكبد مثل البيليروبين، والفوسفاتاز القلوي، وناقلة أمين الألانين، وزمن البروثرومبين.

غالبا ما يمتلك المرضى كبدًا متضخمًا يقوم بالضغط على الأعضاء الملاصقة، مسببًا الغثيان، ومشاكل تنفسية، والحد من القدرة البدنية. يأخد تصنيف تقدم المرض في الاعتبار كمية النسيج الحشوي المتبقي من الكبد مقارنة بكمية وحجم الكيسات.

العلاج

العديد من المرضى لا يعانون من أعراض وبالتالي فليسوا مرشحين للجراحة. المرضى الذين يشتكون من ألم أو مضاعفات الكيسات، يكون الهدف من العلاج هو إنقاص حجم الكيسات مع حماية النسيج الحشوي الكبدي السليم.

قد يتم إزالة الكيسات جراحيًا أو عن طريق استخدام المعالجة بالتصليب.

مراجع
  1. Kelly, Deirdre A. (2009). Diseases of the Liver and Biliary System in Children (باللغة الإنجليزية). John Wiley & Sons. صفحة 239. ISBN 9781444300543. مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2020. اطلع عليه بتاريخ 07 مارس 2018. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  2. Poston, Graeme J.; D’Angelica, Michael; Adam, René (2010). Surgical Management of Hepatobiliary and Pancreatic Disorders, Second Edition (باللغة الإنجليزية). CRC Press. صفحة 303. ISBN 9781841847603. مؤرشف من الأصل في 15 ديسمبر 2019. اطلع عليه بتاريخ 07 مارس 2018. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)
  3. الوراثة المندلية البشرية عبر الإنترنت (OMIM) 174050

    المزيد من القراءة
    • Everson, Gregory T. (2008). "Polycystic Liver Disease". Gastroenterology & Hepatology. 4 (3): 179–181. ISSN 1554-7914. PMID 21904493. الوسيط |CitationClass= تم تجاهله (مساعدة)

    روابط خارجية
    إخلاء مسؤولية طبية
    • بوابة طب
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.