متلازمة اردهايم تشيستر

هو عبارة عن نمو غير طبيعي "وبشكل مخيف" للخلايا النسيجية البيضاء المهاجمة للأمراض، والتي تتسبب بدورها التهابات ليمفاوية في نخاع العظام، ويميّز هذا المرض بسرعة توالي ظهور أعراضه، حيث تكون الفترة الزمنية بين كل عرض وما يليه في غضون الساعتين

متلازمة اردهايم تشيستر
معلومات عامة
الاختصاص علم الأورام  
من أنواع ورم النسيج الضام ،  واضطراب مناعي  
الإدارة
أدوية
فيميورافينيب   

الأعراض

تتوالى ظهور الأعراض حسب الترتيب أدناه:

يبدأ المرض بإسهال دموي ، ثم فقدان جزئي للمخ بالتحكم العصبي فتبدأ بعض أجهزة الجسم بحركات لا إرادية، آلام حادة في القولون يعقبها فشل كلوي (وهنا يكون لون البول بني) لتصبب الدم مع البول، بعد هذا يصاب المخ بأورام ليمفاوية (وتحديداً مكان الغدة النخامية)، ومن ثم يبدأ عندها الفشل الكبدي، فيلتهب الطحال ويدخل المصاب بعدها بفشل في الجهاز التنفسي يتسبب في أزمة تنفسية صعبة، يعقبها موت محقق . بعض الأعراض الأخرى التي قد تلاحظ على المريض هي الورم الأصفر وجحوظ العينين[1]

معدلات الإصابة

لم يتجاوز من أصيبوا بهذا المرض منذ اكتشافه في العام 1930م على يد مكتشفه وليام تشيستر إلى يومنا هذا الخمسمائة حالة.[2]

العلاج

كورتيكوستيرويد

سيكلوسبورين

انترفيرون[3]

مراجع

  1. Erdheim-Chester Disease نسخة محفوظة 12 أكتوبر 2016 على موقع واي باك مشين.
  2. Haroche J1, Arnaud L, Cohen-Aubart F, Hervier B, Charlotte F, Emile JF, Amoura Z (2014) Erdheim-Chester disease. Curr Rheumatol Rep 16(4):412.
  3. Eye Cancer | MD Anderson Cancer Center نسخة محفوظة 11 يناير 2016 على موقع واي باك مشين.
    • بوابة طب
    This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.